Le diabète de type MODY (maturity-onset diabetes of the young) regroupe des diabètes hétérogènes caractérisés par une dysfonction de la sécrétion d’insuline par la cellule β et transmis génétiquement. La définition initiale du MODY était purement clinique : diabète non cétosique, de survenue précoce, habituellement avant l’âge de 25 ans, de transmission autosomique dominante. La famille des gènes de MODY comporte au moins sept membres dont le MODY3 est la forme la plus fréquente de MODY chez les patients diagnostiqués à l’âge adulte, estimée entre 20-70 %.

Le présent travail concerne l’étude de trois cas suspect de MODY 3.

Cas clinique n° 01 et 02 : Deux patients de la même fratrie âgés de 31 et 37 ans respectivement aux antécédents familiaux de diabète sucré touchant les trois générations sans syndrome métabolique et qui se sont présentés aux urgences dans un tableau d’hyperglycémie majeure avec glycosurie massive sans cétonurie. Cas clinique n° 03 : Il s’agit d’un patient âgé de 27 ans, sans antécédents personnels particuliers avec notion de diabète sucré dans la famille. L’examen clinique retrouvait une asthénie et un syndrome polyuro-polydipsique, il pèse 72kg pour une taille de 170cm, IMC de 24,91kg/m². La pression artérielle est à 130/75mm Hg. La biologie à l’entrée montre une glycémie à 3,86g/l, une glycosurie massive sans cétonurie.

Le MODY est donc une affection très hétérogène tant au niveau moléculaire, par les gènes impliqués, qu’en ce qui concerne la sévérité et l’évolutivité du déficit de l’insulinosécrétion, le niveau d’hyperglycémie et la fréquence des complications. Ces observations illustrent bien les difficultés diagnostiques des diabètes MODY, montre que la définition initiale du MODY est purement clinique d’où l’intérêt d’une confirmation par une étude génétique. Il s’agit d’un examen onéreux, fastidieux et difficile à réaliser chez nous.