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Annales de Pathologie
Vol 25, N° 2  - avril 2005
pp. 134-137
Doi : AP-04-2005-25-02-0242-6498-101019-200503884
Tumeur du pied et douleurs diffuses : un cas d’ostéomalacie oncogénique
 

Flora Poizat [1], Anne Wojtusciszin [2], Pierre Raynaud [1], Hélène Maître [1], Éric Renard [2], Pierre Baldet [1]
[1] Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, CH Gui-de-Chauliac, 80 rue Augustin Fliche, 34295 Montpellier Cedex 5.
[2] Service de Maladies Métaboliques et Endocriniennes, 191 avenue Doyen Gaston Giraud, 34295 Montpellier Cedex 5.

Tirés à part : F. Poizat,

[3] voir adresse en début d’article.

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L’ostéomalacie oncogénique est une entité clinicopathologique rare, liée dans la majorité des cas à une tumeur mésenchymateuse responsable de la sécrétion inappropriée d’une substance hypophosphatémiante, récemment identifiée comme étant probablement le FGF-23 (fibroblast growth factor 23). À ce jour, une centaine de cas ont été publiés. Nous rapportons l’observation d’un homme de 40 ans qui présentait, depuis deux ans, tous les symptômes cliniques et biologiques d’une ostéomalacie sans qu’aucune cause évidente ne soit retrouvée. La découverte d’une tuméfaction sous-cutanée du pied droit ainsi qu’une élévation du taux sanguin de FGF-23 ont réorienté le diagnostic vers une ostéomalacie oncogénique. L’exérèse chirurgicale de la tumeur a entraîné la disparition des symptômes et la normalisation du bilan biologique. L’examen anatomopathologique a mis en évidence une prolifération de cellules fusiformes associées à des cellules géantes de type ostéoclastique, au sein d’une matrice chondroïde avec imprégnation calcique irrégulière, rentrant dans le cadre d’une PMTMCT (phosphaturic mesenchymal tumor mixed connective tissue variant).

Abstract
Foot tumor and diffuse pain: a case of oncogenic osteomalacia

Oncogenic osteomalacia is a rare clinicopathologic entity, linked to a mesenchymal tumor which overexpresses a hypophosphatemic factor, supposed to be the FGF-23. To date, about 100 cases have been published. We report the case of a 40-year-old man who presented an osteomalacic syndrome with no classical etiological diagnosis. The discovery of a subcutaneous tumor of the right foot and a high serum level of FGF-23 suggested the diagnosis of oncogenic osteomalacia. Surgical removal of the tumor resulted in complete reversal of the clinical and biochemical defects. Pathologic examination revealed spindle cells associated with osteoclast-like giant cells, embedded within a myxoid matrix which showed floculent calcification. These observations were compatible with the features of PMTMCT (Phosphaturic mesenchymal tumor mixed connective tissue variant).


Mots clés : ostéomalacie oncogénique , tumeur mésenchymateuse , FGF-23

Keywords: oncogenic osteomalacia , mesenchymal tumor , FGF-23






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