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Revue Francophone d'Orthoptie
Volume 7, n° 1
pages 78-85 (janvier 2014)
Doi : 10.1016/j.rfo.2014.03.001
Wahiba HADJ-SAID
 

Wahiba Hadj-Saïd  : Chercheur, chargée de projet
 Équipe S8, Transmission de l’information visuelle, pharmacotoxicité rétinienne et neuroprotection, Centre de Recherche INSTITUT DE LA VISION UMR S 968 Inserm UPMC / CHNO des Quinze-Vingts  

17, rue Moreau - 75012 Paris, France.
Résumé

Une jeune chercheuse atteinte d’un syndrome d’Usher témoigne sur son parcours, son diagnostic et des stratégies acquises pour compenser l’atteinte visuelle conjuguée à l’atteinte auditive. Habituée aux difficultés de la vie quotidienne en raison de sa surdité, elle doit, de plus, faire face à l’atteinte visuelle progressive. Elle démontre que l’acceptation de soi et la connaissance de sa vision fonctionnelle ainsi que le développement des autres sens sont des critères importants dans le maintien de l’autonomie, ainsi que de la vie sociale et professionnelle, et de l’importance de la mise en place des stratégies de compensation même lorsque l’atteinte est bénigne, compte tenu du caractère évolutif de la maladie.

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Mots clés : Syndrome d’Usher, Rétinopathie pigmentaire, Surdité, Témoignage, Vision, Adaptation


Présentation

Je suis une jeune femme âgée de 31ans (Figure 1). Je suis atteinte d’une surdité profonde et appareillée bilatéralement depuis l’âge de 9 mois (ma surdité fut dépistée précocement).



Figure 1


Figure 1. 

Portrait.

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Je suis chercheur contractuel à l’Institut de la Vision. Mon travail consiste à tester des molécules protectrices sur des modèles de dégénérescence rétinienne. J’aime mon travail qui est vraiment très passionnant.

Je suis bilingue, je peux communiquer aussi bien en Français qu’en Langue Signes Française LSF. Je lis sur les lèvres pour comprendre ce que la personne me dit tout en utilisant mes appareils auditifs pour discriminer les sons. Par exemple, le fait d’articuler les lettres « m » et « p » dans un mot ou une phrase, fait que l’expression labiale est identique. Seule l’oreille fait la différence. Certes, je ne peux pas discriminer les mots sans lecture labiale. La suppléance mentale joue également un rôle important dans la compréhension d’autrui. En effet, lorsque je n’ai pas saisi plusieurs mots dans une phrase ou un paragraphe, je complète les blancs selon le contexte (ce qui peut parfois donner lieu à des malentendus).

Histoire de vie et diagnostic

Étant régulièrement suivie, depuis 1993, à la Fondation Ophtalmologique Adolphe de Rothschild pour mon bilan visuel, mon ophtalmologue a commencé à détecter, en 2000, des anomalies au fond de l’œil et a donc décidé de surveiller mon état visuel. Finalement, en 2002, elle m’a envoyée en consultation avec le Pr. Sahel. Je fus soumise à des examens ophtalmologiques plus poussés tels qu’un fond de l’œil, un ERG et l’évaluation du champ visuel. Ce n’est qu’après la consultation avec le Pr. Sahel qu’une maladie des yeux, de la rétine plus précisément, me fut diagnostiquée et que cette maladie était directement liée à ma surdité. Le verdict est ainsi tombé : un Syndrome d’Usher de type 2.

Je me suis alors posée beaucoup de questions :

Quel est ce nom ?
Pourquoi ce syndrome correspond-il à une atteinte de plusieurs organes ?
Pourquoi type 2 ?
Quels sont les autres types de ce syndrome ?

Sur le moment, je n’en ai pas saisi toute la portée, surtout que je ne ressentais pas encore les signes de cette atteinte.

Pour me rassurer, mes parents ont tenté de minimiser l’impact et les spécialistes m’ont dit que le risque d’être aveugle était faible. J’ai donc fait mes propres recherches et me suis documentée.

J’ai appris que la fameuse maladie des yeux était une rétinopathie pigmentaire, donc une dégénérescence rétinienne évolutive. Ceci m’a fait un choc. J’avais déjà compris que l’évolution de la maladie rimait avec une perte progressive de la vision, et pourrait donc réellement aboutir à la cécité.

J’ai également appris que pour le type 1, il y avait en prime un problème d’équilibre et que la dégénérescence commençait plus tôt, tandis que pour le type 2, elle commençait seulement lors de l’adolescence, selon les profils. Le premier symptôme de la dégénérescence rétinienne est l’héméralopie, une mauvaise vision nocturne qui conduit, progressivement, à l’incapacité de voir correctement lorsqu’il fait nuit.

Mes études en Sciences de la Vie à l’Université furent un atout pour mes recherches sur la maladie. Dans le cadre de mon master 1 de « Biologie Dirigée vers la pharmacologie et toxicologie », en 2006, j’ai choisi de faire un stage au Centre d’Études et de Recherche Thérapeutique en Ophtalmologie (CERTO), une première approche concrète avec la Recherche sur les maladies rétiniennes. Le directeur du CERTO, le Dr. Abitbol m’a rassuré quant à mes études universitaires et mon choix professionnel dans la Recherche, vis-à-vis de ma maladie.

Le fait d’être « sourd profond » dans la vie en général fait qu’on doit constamment se battre pour comprendre les informations qui sont, pour la majorité, orales. Pour mes études, j’étais obligée de compter sur une personne qui prenait des notes pour moi et de faire un gros travail personnel pour compléter les notes. Suivre des cours magistraux en amphithéâtre au milieu des étudiants, impossible ! Essayer de comprendre l’orateur en ayant les yeux rivés sur ses lèvres pendant le cours est très fatigant comme exercice, donc on finit par perdre le fil de l’exposé et ne plus savoir ce que le professeur veut dire.

En résumé, ma surdité a fait que ma vie quotidienne à l’Université était remplie d’obstacles : ne pas pouvoir téléphoner, devoir constamment travailler pour éviter que mon retard sur les étudiants ne s’accumule, impossible de suivre correctement les réunions. J’ai renoncé plus d’une fois à aller aux séminaires intéressants à cause du manque d’accessibilité. Bref, toutes ces difficultés m’ont forgé le caractère et je suis maintenant habituée à affronter les obstacles et à relever les défis. Récemment, j’ai pourtant réussi mon Doctorat en Physiologie et Physiopathologie et, ce, en dépit de toutes les difficultés évoquées. Ainsi, cette force de caractère, la persévérance et l’adaptabilité sont devenues des atouts pour ma vie quotidienne, mais aussi pour lutter contre cette atteinte visuelle, qui entrainera un handicap visuel grandissant.

Manifestation du syndrome d’Usher dans ma vie

Avant le diagnostic, je ne ressentais aucune gêne visuelle. C’est lors d’un voyage avec ma famille à Marrakech, en avril 2003, que les premiers signes se sont fait ressentir. On est arrivé très tard cette nuit-là. Et contrairement à ce dont j’avais l’habitude, ce n’était pas un hôtel en un bloc. Il fallait en effet entrer dans un vaste parc, plongé dans le noir en raison de l’heure très tardive pour se diriger vers un complexe hôtelier comprenant plusieurs bâtiments éparpillés dans le parc. Il fallait suivre les employés qui nous indiquaient le chemin dans ce parc. Je ne voyais pas le chemin au sol, et pourtant les gens étaient à l’aise. Il a fallu que mes parents me trainent pour avancer (sans voir, je n’avais confiance en personne pour me diriger). J’en fus bouleversée. Mais les soirs suivants, ayant pris tout mon temps pour observer l’environnement, j’ai pu distinguer la démarcation entre la pelouse et les chemins menant aux petits bâtiments et j’ai pu cheminer dans ce parc à la nuit tombée. Après coup, j’ai remarqué que ma « cécité nocturne » était plus marquante quand je quittai immédiatement un endroit éclairé vers un endroit non éclairé, ou très faiblement éclairé.

Un autre fait marquant, après le voyage à Marrakech, fut le week-end à la campagne passé chez des amis de mes parents. Il y avait un grand domaine autour d’une grande maison. Nous étions sortis dans ce domaine et, là encore, j’étais incapable de retrouver le chemin de retour, d’autant plus que mon chemin était semé d’embuches que je connaissais (ruisseaux, etc…). En effet, à peine quelques années plus tôt, j’étais tout à fait capable de me mouvoir de nuit au sein de ce même domaine. Ce fut d’autant plus difficile pour moi, car je venais juste de quitter un environnement éclairé et que la nuit était sans lune. Ce fut comme si tout ce que je voyais apparaissait d’un coup plus sombre, et ma confiance en moi fut alors très altérée.

Moi, ma vie, l’interaction avec autrui, tout se fait à travers mes yeux. J’ai dit au Pr. Sahel, lors de la consultation, que j’entends avec mes yeux et cela est vrai. Ce qui me terrifiait alors et encore aujourd’hui, c’était de devoir vivre un jour dans un monde ténébreux et silencieux, incapable d’être autonome, de devoir dépendre d’autrui pour tout, y compris pour communiquer. La communication, l’interaction avec autrui, c’est vital. J’ai trouvé cela injuste et j’en ai voulu au monde, à mes parents. J’ai fortement ressenti le besoin de voir des personnes plus âgées pour connaître leur état et, ça, dans le but d’anticiper, de planifier ma vie en fonction de mon futur incertain. C’était une obsession avant que je rencontre de formidables personnes plus âgées qui se débrouillaient fort bien avec leur vue réduite (pas aveugle) pour lire et communiquer. C’est tout ce qui importe le plus à mes yeux : c’est pouvoir lire, communiquer et vivre de manière autonome.

Le fait de voir moins bien qu’autrui ne m’empêche pas de me déplacer de nuit (par exemple en hiver la nuit tombe vite) surtout que j’habite en agglomération éclairée, ni même d’aller au cinéma, au cours de danse orientale ou de me promener avec mes proches (illuminations de Noël par exemple).

Parler de la façon dont je vois, comment ? À qui ?

Après mon diagnostic officiel, il n’était pas question pour moi que les gens sachent que j’avais une maladie visuelle, point final. En effet, pourquoi le révéler dans la mesure où je ne me sentais pas handicapée par ma vue ? J’avais également peur d’être discriminée, juste par l’ignorance des autres. Seules, les personnes très proches furent mises au courant. J’ai également vite mis au courant mon petit ami, devenu depuis mon fiancé, que j’avais rencontré en 2004.

Durant mes études, seuls, mon maître de stage et le directeur du CERTO étaient au courant. Même mes collègues, durant mon doctorat n’étaient pas au courant. Je dois préciser que travailler en pièce sombre pour faire des manipulations ne me pose aucun problème (révélation des protéines sur membranes par Western Blot ou des acquisitions de photos des coupes sur lames), ce qui faisait passer inaperçu mon trouble visuel. Mais j’ai informé ensuite, petit à petit le cercle plus étendu de mon entourage. Et cela a coïncidé avec la pratique de mon sport devenu favori, débutée en 2009 : la course à pied (Figure 2). Ce sport, que je pratique en club, a grandement contribué à développer l’adaptation optimale de ma vision fonctionnelle. Nos entraînements étaient, et se déroulent encore, à heures fixes, le soir lorsqu’il fait nuit en hiver. Il a fallu m’adapter en permanence, exacerber ma vigilance, mon tonus musculaire et anticiper de façon continue (faire attention à tout, de balayer des yeux, d’être sur ses gardes, être prêt à freiner brutalement, bref avoir de bons réflexes.). C’est d’ailleurs en remarquant, de façon consciente, que j’avais des trous dans mon champ visuel, que j’ai décidé d’arrêter la conduite automobile, peu de temps après avoir obtenu le permis de conduire.



Figure 2


Figure 2. 

Wahiba, lors d’un trail nocturne de 21, Carrières By Night (Mondeville, 91), en novembre 2012.

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En 2012, la participation à un trail nocturne de 70 kms, la SaintéLyon a été l’évènement déclencheur, d’autant plus que j’ai choisi cet évènement pour lever des fonds en faveur de la Recherche sur les rétinopathies. J’ai également mis en avant ma maladie afin de faire connaître la Fondation Voir et Entendre (www.fondave.org/). Plus le nombre de personnes sensibilisées augmente, mieux c’est.

Quand j’explique mon fonctionnement visuel aux personnes, j’accompagne mes mots avec des gestes pour montrer comment je vois. Je donne des exemples concrets.

Pour l’instant, c’est surtout lié à ma surdité lorsque je demande aux gens de faire attention :

de bien articuler en parlant ;
de bien se positionner en face de moi ;
d’éviter les lieux très bruyants tels que la cantine ;
de faire attention d’être à contre-jour car sinon je ne lis pas bien sur les lèvres.

Je rappelle que la rétinopathie pigmentaire dans le cas du syndrome d’Usher est généralement à évolution lente. Ce qui fait que les adaptations se font dans le temps. La personne n’aura pas conscience de s’adapter au cas par cas, au fur et à mesure que les scotomes s’élargissent.

Mon champ visuel actuel et mon acuité visuelle

Mon champ visuel binoculaire possède un scotome annulaire en moyenne périphérie. La zone « aveugle » (pas pour mon cerveau qui croit voir une image) se décrit comme suit (Figure 3) :

en horizontale : environ 40° au centre, puis un vide entre 20° et 60° environ et finalement de 60° à 90 environ.
en vertical : environ 40° au centre puis un vide entre 20° et 40° environ et finalement de 40° à 60° environ.



Figure 3


Figure 3. 

Champs visuels. a. : Champ visuel d’un adulte à vision normale ; tracé rouge : vision de jour (sensible à toute intensité de lumière), tracé orange : vision nocturne (sensible aux intensités faibles de lumière). b : Champ visuel de Wahiba HADJ-SAÏD ; la zone sensible aux fortes intensités lumineuse ne sert presque à rien de nuit sauf à détecter les zones fortement éclairées et les objets perçus dans ces zones, le champ visuel de nuit se limite presque exclusivement à la zone centrale non atteinte par la dégénérescence, d’où un balayage visuel plus grand et plus rapide.

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Je peux vérifier le scotome moi-même avec mes mains. Pour cela, je fixe un point précis devant moi et je fais défiler lentement mes mains tout en bougeant mes doigts de la périphérie vers le centre. Pourquoi bouger les doigts ? Parce que, en tant que logiciel de retouche d’image très sophistiqué, mon cerveau croit voir les mains au niveau du scotome. L’illusion est vite perçue en bougeant les doigts. Là, le cerveau est incapable de percevoir ces mouvements dans le scotome et la complétion de l’image est donc impossible.

Cependant, j’ai une très bonne acuité visuelle (9/10 à chaque œil) qui me permet d’effectuer des tâches de précision comme, par exemple, lire ou, dans le cadre de mon travail, faire des dissections via microscope ou encore faire des sutures.

Mes équipements

J’ai sur moi une minuscule lampe torche solaire avec un petit faisceau lumineux qui me suffit amplement pour distinguer les contremarches des escaliers en descente dans les lieux sombres (groupe d’appartements…).

Je possède plusieurs paires de lunettes solaires avec des filtres RT (teinte brun rouge) (Figure 4) :

Une paire de lunettes de catégorie RT4, avec des verres d’un brun-rouge très foncé
Utilisée uniquement par forte luminosité en montagne en hiver (Sur la neige, la réverbération de la lumière peut atteindre 85 %).

Une paire de lunettes de catégorie RT3, d’un brun sombre (plus clair que la paire de lunette de catégorie RT4)
Utilisée pour toutes les activités en plein air, en cas d’ensoleillement (mer, etc…)
Très pratique, en fin de journée ensoleillée, les rayons du soleil étant bas ils peuvent éblouir
Rarement utilisée en ville (à cause du paysage urbain qui fait que la sécurité de locomotion prime sur la protection visuelle)
Rarement utilisée en randonnée (dangereux, je ne peux pas bien apprécier les contrastes des pentes descendantes accidentées avec ces lunettes)
Rarement utilisée en course à pied (je ne peux pas utiliser ma vision totale avec ces lunettes, je suis constamment obligée de bouger la tête pour analyser continuellement la situation).

Une paire de lunettes avec des verres solaires à teinte dégradée (teinte foncée dans la partie supérieure du verre et qui s’éclaircit vers le bas)
La plus utilisée, partout
Parfaite pour l’utilisation en agglomération.

Une paire de lunettes sportives avec des verres courbes à teinte dégradée que j’ai acquise récemment, suite à mes demandes incessantes pour les obtenir :
En effet, seul ce genre de lunettes me permet d’avoir un champ visuel presque intact. Mes restes périphériques ne sont pas bouchés par les branches. C’est magique, j’ai enfin obtenu la paire de lunettes idéale !
Pouvoir être protégée tout en utilisant de façon optimale ma vision fonctionnelle. En effet, je ne suis plus obligée de tourner la tête pour voir sur les côtés, contrairement aux trois dernières paires de lunettes qui sont toutes à monture épaisse avec de grosses branches
Idéale pour la pratique sportive, d’autant plus que les verres sont courbes, ce qui fait que mon champ visuel n’est pas bloqué par les branches des lunettes.



Figure 4


Figure 4. 

Filtres RT pour les lunettes de protection solaire. La teinte RT est une coloration qui propose une coupure UV plus importante afin de produire une meilleure protection pour les personnes atteintes de rétinite pigmentaire.

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Pour toutes les situations, je jongle entre deux paires de lunettes : celle de catégorie RT3 et celle avec des verres à teinte dégradée.

En 2013, j’ai suivi des cours de locomotion dans une association d’aide aux malvoyants et aveugles, l’AVH (association Valentin Haüy, www.avh.asso.fr/), car je veux anticiper le besoin de son utilisation et surtout en acquérir la technique. Avoir une bonne vue n’empêche pas l’apprentissage. Il suffit de prêter une attention moindre à l’environnement et de se concentrer sur les sens tactiles, podotactiles et auditifs. J’ai appris toutes les techniques d’utilisation de la canne : technique de balayage en deux temps et en glissé, technique de montée et de descente des escaliers. Ce dernier point est très important, surtout qu’on n’est jamais à l’abri d’une panne d’électricité. Les cours de locomotion permettent également d’apprendre à se déplacer en environnement urbain en toute sécurité, avec ou sans canne. J’ai eu de nombreux échanges enrichissants avec mon instructrice en locomotion (AVH de Paris) à ce sujet. J’ai posé de nombreuses questions en relation avec la locomotion, en cas de malvoyance ou de cécité. Je possède désormais une canne jaune. Pourquoi jaune ? Je revendique cette couleur comme symbole d’une atteinte visuelle et qui permet aux gens de comprendre que la personne possède quand même une vision utile (par exemple, une personne qui a besoin de la canne pour se déplacer, mais qui s’assoit dans un train pour lire, risque de choquer si elle a une canne blanche). Je suis dans une démarche d’anticipation. Je veux me tenir prête au cas où mon champ visuel périphérique soit fortement touché par la dégénérescence rétinienne.

Dans quel cas, en quoi ma canne pourrait-elle m’être utile actuellement ? Dans les situations, où il y a des mouvements de foule, de nuit, la canne m’est fort utile pour me frayer un passage vu qu’il y a trop de monde, trop de trajectoires prises par les gens, pour que je puisse anticiper et agir en temps et en sécurité, mais ces situations restent bien-sûr rares.

Fonctionnement personnel
Vision de nuit

Tout le monde me demande comment je vois la nuit car ils remarquent que je les vois. On ne peut pas dire que je ne vois rien dans la nuit, mais je vois moins bien qu’un individu normal. Le contraste en niveau de gris-noir est moins bien perçu comparé à un individu normal. Les mouvements sont moins bien perçus. La vision périphérique ne sert presque à rien dans cette situation, si ce n’est pour détecter des lumières immobiles ou en mouvements (phares des voitures), ou de détecter des formes ou des objets bien éclairés.

Pour que vous compreniez, voici quelques exemples concrets :

Je suis allée à un spa avec ma mère. À l’entrée tout est plus sombre. Ma mère me met en garde devant une marche au sol. Tout est sombre, les pièces sont seulement éclairées par des bougies placées ici et là. À un moment donné, j’observais avec une attention particulière mon environnement. J’ai distingué un évier sur une table et en dessous de cette table, impossible de distinguer quoi que ce soit. Au bout d’un moment, j’ai pu malgré tout différencier les pieds en fer forgé de la table par rapport au fond et j’ai pu suivre les prolongements des pieds vers la table. J’ai ensuite aperçu une poubelle noire de forme cylindrique avec un couvercle et la pédale de la poubelle. J’ai pu ensuite voir la fameuse marche que je n’ai pas vue en entrant. Ma mère en a été surprise :

« Mais tu vois ! »
« Oui mais… »…

Il est parfois difficile d’expliquer sa vision nocturne aux gens. Dans ce contexte, avec l’adaptation à l’obscurité on peut voir de nombreux détails, seuls les mouvements sont moins perçus surtout que les individus ou objets en mouvement sont sombres (vêtements sombres, etc…).

Dans tous les cas, j’ai besoin que le visage de mon interlocuteur soit éclairé, même faiblement pour pouvoir comprendre ses propos et les appareils auditifs constituent un plus.

Je peux suivre un chemin en rase campagne lorsque la lune est pleine. Je peux admirer les étoiles et même la voie lactée. Lors d’un rassemblement pour l’observation des étoiles, je pouvais voir les formes des gens, des objets mais je ne discernais pas les détails (bouche). L’orateur s’est mis à parler en montrant le ciel. J’ai pu suivre, grâce à mon fiancé qui me parlait en articulant (sa voix est grave), tout en me signant en LSF que je percevais de façon tactile. Bon, je ne suis pas encore douée mais ça m’a permis de suivre grâce à mes informations auditives et tactiles. Quand il me montrait la constellation en question, je pouvais la voir (la grande ourse…). Et le retour à la voiture, à la fin du rassemblement, s’est fait en mode guidage (watch%3Fv=O8QiCMa0lgM) que nous avons appris. La personne bien voyante guide la personne malvoyante en lui fournissant des informations via son comportement qui renseigne sur l’état du parcours et des trajectoires (marche, trou, plot à éviter). Je me suis amusée à me laisser guider les yeux fermés et j’ai adapté ma foulée au terrain, c’est-à-dire que je faisais des grands pas et je levais haut mes jambes (pas une foulée rasante).

J’ai appris à utiliser le moindre éclairage, même faible, pour capter le maximum d’informations. Par exemple, lorsque j’entre dans une cage d’escalier d’immeuble, il fait noir, je n’allume pas la lumière. J’attends un peu, et je discerne les contremarches des escaliers, la rambarde des escaliers à la simple lueur des éclairages de secours.

Connaissance du paysage urbain et du comportement, mémorisation spatiale

En agglomération éclairée, nous pouvons nous en sortir en utilisant l’éclairage urbain et en ayant de solides connaissances en environnement urbain.

Voici des exemples :

Cas 1 : Rues commerçantes : beaucoup de monde, différentes trajectoires utilisées par les piétons (ils peuvent arriver de partout), comportement des piétons (ceux qui marchent, les yeux rivés sur leur smartphone), entrées et sorties des magasins / parkings.

Dans ce cas, je suis en mode « concentration périphérique », mes restes périphériques m’avertissent du moindre mouvement latéral. Mon balayage se fait dans un champ restreint mais extrêmement rapide. En effet, si vous regardez à droite pour évaluer la situation et qu’ensuite vous décalez lentement votre regard vers la gauche, l’évènement que vous avez vu à droite est susceptible de changer rapidement. Ce qui peut générer des bousculades et de l’incompréhension. Ici, les appareils auditifs jouent un rôle important. Localiser les sons et déterminer si les sons sont éloignés ou proches. Par exemple, j’entends quelqu’un qui marche sur ma droite. Le son s’amplifie, j’en déduis que la personne se dirige dans ma direction et je tourne la tête pour compléter mon information et, en fonction de ce que je vois, j’adapte mes mouvements (évitement, etc…).

Cas 2 : Rues peu fréquentées et sombres

Un coup d’œil au sol sur 50 mètres (vous savez la distance entre un panneau STOP et la ligne stop) en balayant du regard la largeur du trottoir à proximité d’un lampadaire suffit à me faire une idée des différents obstacles au sol (poubelles, petits plots), des sorties de garage.

Un coup d’œil vers la droite vers 30° puis vers la gauche me suffit pour me faire une idée des trajectoires prises par les piétons. Et l’ouïe aux aguets bien que je sois limitée par ma surdité.

Pour tout déplacement, j’accorde une vigilance particulière aux cyclistes. Ils ont un comportement très contestable, surtout à Paris :

non-respect des feux et, par conséquent, ils gênent la traversée des piétons ;
circulation en sens inverse de la circulation, dans les sens uniques où il n’y a pas de panneau ou de marquage au sol, les autorisant à remonter en sens inverse ;
non-respect des piétons, y compris des personnes utilisant leur canne :
expérience personnelle : un soir, j’ai évité la chute d’un cycliste. En décembre dernier, j’ai aperçu un mouvement venant vers moi sur ma droite et mon réflexe instantané a été de rabattre la canne (1m20 de longueur) vers moi, et le cycliste est passé devant moi à moins de 20cm). C’est le monde à l’envers ! Ce n’est pas à la personne avec une déficience visuelle de faire attention aux gens, mais aux autres de faire attention à elle ! C’est l’un des rôles de la canne. Les autres piétons nous ayant vu ont trouvé mon attitude bizarre. Et cela, de nuit sur le parvis du Centre Georges Pompidou (pour ceux qui connaissent, l’éclairage est médiocre).

circulation sur les trottoirs, alors qu’il y a une bande cyclable proche ;
absence de signalement (lampe, gilet fluo), vu qu’ils sont silencieux ;
enfin, ils sont dans leur bulle (téléphone à la main ou écouteurs sur les oreilles).

Cas 3 : Course de type Marathon de Paris, donc affluence.

Là c’est facile, tout le monde va dans la même direction. Par exemple, je veux doubler un coureur par la droite, je décale mon regard vers la droite de seulement 30°, ce qui m’informe si je peux le faire sans gêner un coureur qui serait sur ma droite et en retrait, ou pour évaluer si j’ai le temps de doubler.

Relation vision/mouvement et vision/posture

Ajustements proactifs
Balayage visuel : Je ne fixe pas un point mais je déplace sans cesse mon regard, plus ou moins rapide, selon la situation. Ce qui est masqué un instant par la tache aveugle devient visible l’instant d’après, ce qui peut donner des informations afin de permettre d’anticiper l’action à entreprendre.
Lorsque, par mégarde, je fais tomber un petit objet, j’évite la concentration fine car, comment chercher un petit objet à terre si on ne fait que fixer un point précis en mode balayage ? C’est une perte de temps et source de stress pour rien. Il ne faut pas hésiter à s’éloigner de la zone, voire se mettre à quatre pattes et à voir sur le côté pour trouver l’objet en question.
Ajustements rétroactifs
Ces ajustements sont développés grâce à la pratique de la randonnée en montagne et à la course à pied. Je développe, petit à petit, un sens podotactile et un tonus musculaire qui contribuent à la proprioception.
Tous mes sens m’indiquent ce qu’il faut faire et m’alertent d’un danger immédiat ! Plus d’une fois, je me suis arrêtée brutalement devant un plot au sol sans le percuter, ou devant une personne qui surgit brutalement !
En effet, la proprioceptivité est la sensibilité qui permet de prendre conscience de la position de tous les segments de son corps et l’appréciation de leur déplacement dans l’espace. Les récepteurs de la sensibilité proprioceptive se trouvent essentiellement au niveau des muscles et des tendons. Ils renseignent sur l’état d’étirement du tendon ou de contraction du muscle.
Lors du trail nocturne de décembre 2012, effectué dans le cadre de la campagne de levée de fonds pour la Fondation Voir et Entendre, j’ai dû faire face à des conditions environnementales plutôt dantesques (neige de 30cm, verglas, terrain accidenté, boueux). Ma très bonne lampe frontale ne m’a pas vraiment servi dans l’anticipation de mes actions, dans la mesure où il y avait de nombreux participants et par conséquent toujours quelqu’un devant moi. Impossible d’anticiper visuellement par rapport au terrain ! Je me basais donc sur mon tonus musculaire, mon sens podotactile et ma proprioception, mon ouïe. Je ne suis jamais tombée sur les fesses ! Cette course a été extraordinaire. Tout au long du parcours, je n’étais pas fatiguée ni physiquement et ni même visuellement. Mes yeux étaient tous grands ouverts en 12h30 de course !

Concentration périphérique

Je ne sais pas comment décrire un autre état que j’utilise énormément. J’appelle ceci la concentration périphérique. C’est un état où je suis attentive à tout ce qui se passe dans mon champ visuel. Dans cet état-là, si vous me mettez devant les yeux une feuille à lire, je ne peux pas la lire car je suis concentrée sur l’environnement. Cette attention est très utile lors des déplacements dans n’importe quelle situation.

J’intègre et j’analyse les informations monoculaires et binoculaires pour agir. Mais cela se fait d’une façon plutôt instinctive.

Adaptation et Anticipation à long terme

Entraînement individuel
Je teste et j’optimise mes capacités visuelles en recourant à quelques exercices. Je fais varier mon attention (concentration fine/ attention périphérique) afin d’analyser mes perceptions.
Par exemple, à un carrefour routier, lorsque j’attends mon tour pour traverser, le regard fixé sur le trottoir d’en face, j’observe le mouvement des voitures. C’est fascinant, presque irréel d’essayer de voir comment l’image est reconstituée, l’espace d’un millième de seconde, dans mon scotome annuaire, de jour comme de nuit. Dans une rue piétonne ou une allée centrale, lorsqu’il y a foule, j’observe les mouvements des gens et j’essaie de prédire leur trajectoire à partir de mes informations visuelles, auditives (j’entends les pas, le volume) et kinesthésiques (les déplacements d’air générés par les mouvements des piétons et cyclistes).
Je procède également à un entraînement particulier. Je suis devant mon ordinateur en train de lire sur l’écran et j’essaie, dans le même temps, de voir les mouvements sur les côtés.
Sensibilisation de l’entourage
J’informe mon entourage de mon fonctionnement. Par exemple, une personne qui me parle et qui se met à contre-jour, je lui explique gentiment que je ne peux pas lire sur ses lèvres car tout son visage est d’un coup plus sombre. Autre exemple, une personne me parle tout en me montrant quelque chose avec ses mains, je lui explique que je ne peux pas me concentrer, en même temps, à la fois sur ses lèvres et sur ses mains !
Vie quotidienne
J’adapte ma communication avec autrui en fonction de l’heure et de l’éclairage ambiant. Je passe facilement de l’oralisation à la LSF. Les deux modes de communication sont importants et se complètent. Surtout qu’on peut percevoir la LSF de façon tactile. S’il fait trop sombre, pour que je puisse comprendre en lisant sur les lèvres, il me suffirait de passer en mode LSF avec la personne qui doit, bien sûr, maitriser cette langue.
J’ai un ami formidable, également atteint du syndrome d’Usher et quasi-aveugle. Je communique facilement en LSF avec lui. Je signe, ses mains posées sur les miennes. Il « écoute » tactilement et me répond en LSF. Il a une volonté et une joie de vivre extraordinaire. Il a un métier et sa passion est également la course à pied (il est inscrit en club d’athlétisme et a un guide pour ses entraînements). Un exemple à suivre !
Je maîtrise la LSF, mais il me reste encore beaucoup de travail pour la comprendre tactilement.
Il est très important d’avoir une vie personnelle et sociale active ! Se faire des petits plaisirs. Cela permet de garder le moral au top, même si nous avons tous des moments de faiblesse et de découragement.
L’entourage a un rôle important. En effet, le bien-être de la personne dépend de l’attitude de son entourage (par exemple, une personne qui a honte du handicap de son conjoint et qui lui demande de ne pas sortir sa canne en sa présence, ou encore qui lui fait des remarques acerbes sur son comportement).
Il faut se fixer des objectifs dans le temps. C’est justement avec ce genre d’action que l’on s’entretient physiquement et moralement, que l’on essaie de garder au maximum son autonomie et de faire tous les efforts pour cela (aides techniques, visuelles, entraînements…).
Moi, mon objectif à long terme est, pour mes 50ans, de recourir le Marathon de Paris, soit en l’an 2033 exactement, avec mon fiancé pour guide. Peu importe si j’ai un champ visuel de 10° ou même de 2°, rien que le fait de penser à cet évènement j’en ai un frisson d’exaltation. Profiter au maximum des petits plaisirs de la vie est très important. Mon autre passion est la danse orientale, une très belle danse sensuelle que je pratique depuis maintenant de nombreuses années. La maîtrise de son corps, de soi, est un atout. Je suis d’un naturel souriant et positif. Le secret est de se fixer des objectifs et d’oser se lancer (Il n’y a que le premier pas qui coûte !).
Désormais, je dois être la seule à me réjouir lors du passage à l’heure d’hiver et à faire grise mine lors du passage à l’heure d’été. En effet, le travail visuel est au maximum à la tombée de la nuit et le fait de le faire régulièrement maintient un travail correct et limite la fatigue visuelle. En été, il m’arrive d’attendre 22h pour aller courir dehors, ne serait-ce que pour retrouver mes instincts nocturnes développés lors de la période hivernale.
On me pose de nombreuses questions quant à mon travail. J’ai choisi un domaine qui, selon les gens, pourrait être délicat pour moi, surtout que mon travail me renvoie à mon état. En fait, je ne fais pas le lien entre mon travail et moi-même. Au contraire, j’arrive à séparer l’aspect travail et l’aspect personnel. Certes, cela m’a amenée à une meilleure connaissance de soi-même, le fait de savoir comment fonctionnent l’œil et la rétine elle-même. Et surtout, j’aime me dire que j’apporte ma modeste pierre à l’édifice de ce grand défi : me battre pour que d’autres n’aient plus à subir les effets de cette maladie. De plus, je suis membre actif de l’association syndrome d’Usher, fondée par Mme Lunion, mère d’un enfant atteint du syndrome d’Usher de type 1 (www.asusher.fr/).

Conclusion

De manière générale, s’accepter tel que l’on est ne veut pas forcément dire accepter la maladie (ce qui est mon cas). L’acceptation de soi et la connaissance parfaite de sa vision fonctionnelle, le développement des autres sens, ainsi que des sorties régulières sont des critères importants dans le maintien de l’autonomie, ainsi que de la vie sociale et professionnelle. De plus, il est important, compte-tenu du caractère évolutif de la maladie, de recourir régulièrement à des séances d’orthoptie, de locomotion afin d’optimiser sa vision fonctionnelle du moment. De plus, il est très important de mettre en place un suivi de la personne concernée dès le diagnostic, y compris dans les pathologies débutantes. Il ne faut pas attendre que ses vies personnelle, sociale et professionnelle soient affectées par l’évolution de la maladie pour mettre en place des stratégies de compensation.

Déclaration d’intérêts

L’auteur déclare ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.



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