Spasmus nutans et agénésie vermienne : à propos d’un cas - 18/07/14
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Résumé |
Introduction |
Le spasmus nutans (SN) est un syndrome survenant chez le nourrisson qui comporte une triade symptomatique : oscillations de la tête, nystagmus oculaire acquis et torticolis. Les examens neurologiques et ophtalmologiques sont normaux. À notre connaissance, aucun cas d’association avec une affection neurologique non évolutive n’a été rapporté jusqu’à nos jours. Nous rapportons le cas d’un SN associé à une agénésie du vermis médian.
Observation |
Ce nourrisson de sexe féminin âgé de 3mois a été hospitalisé pour des mouvements oscillatoires latéraux de la tête persistant depuis une semaine et un nystagmus de l’œil gauche sans autres signes. Une infection pulmonaire avait précédé la constatation du premier symptôme. L’examen ophtalmologique était normal. L’électroencéphalogramme (EEG) était normal. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale a objectivé une agénésie partielle de vermis médian. Le diagnostic d’un spasmus associé à une malformation cérébrale était retenu.
Conclusion |
La découverte d’une encéphalopathie fixe peut être associée à un SN. Une étude génétique s’impose.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Spasmus nutans is a syndrome occurring in infants comprising a symptomatic triad: torticollis, head nodding and nystagmus. Neuropediatric and ophthalmologic investigation are normal. No case of association with non-evolutive encephalopathy has been reported to date. We report on a case of spasmus nutans-associated agenesis of the median vermian cerebellum.
Observation |
A 3-month-old female infant was hospitalized for head nodding lasting 1week and nystagmus of the left eye with no other signs. A lung infection had preceded the clinical signs. The ophthalmologic examination and electroencephalography (EEG) were normal. The cerebral MRI showed an objective partial agenesis of the median vermian cerebellum. The diagnosis of spasmus nutans-associated brain malformation was retained.
Conclusion |
The discovery of non-evolutive encephalopathy was associated with spasmus nutans. A genetic study is required.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Plan
Vol 21 - N° 8
P. 876-878 - août 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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