S'abonner

Spasmus nutans et agénésie vermienne : à propos d’un cas - 18/07/14

Doi : 10.1016/j.arcped.2014.05.007 
M.-A. Radouani a, b, S. Azzaoui a, b, M. Kabiri a, b, A. Barkat a, , b
a Service de médecine et réanimation néonatales, centre national de néonatologie et nutrition, hôpital d’Enfants, centre hospitalier Ibn Sina, boulevard Ibn Rochd, Souissi, 10100 Rabat, Maroc 
b Équipe de recherche en santé et nutrition du couple–mère–enfant, faculté de médecine et de pharmacie de Rabat, université Mohammed V Souissi, Rabat, Maroc 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 3
Iconographies 1
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Introduction

Le spasmus nutans (SN) est un syndrome survenant chez le nourrisson qui comporte une triade symptomatique : oscillations de la tête, nystagmus oculaire acquis et torticolis. Les examens neurologiques et ophtalmologiques sont normaux. À notre connaissance, aucun cas d’association avec une affection neurologique non évolutive n’a été rapporté jusqu’à nos jours. Nous rapportons le cas d’un SN associé à une agénésie du vermis médian.

Observation

Ce nourrisson de sexe féminin âgé de 3mois a été hospitalisé pour des mouvements oscillatoires latéraux de la tête persistant depuis une semaine et un nystagmus de l’œil gauche sans autres signes. Une infection pulmonaire avait précédé la constatation du premier symptôme. L’examen ophtalmologique était normal. L’électroencéphalogramme (EEG) était normal. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale a objectivé une agénésie partielle de vermis médian. Le diagnostic d’un spasmus associé à une malformation cérébrale était retenu.

Conclusion

La découverte d’une encéphalopathie fixe peut être associée à un SN. Une étude génétique s’impose.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Spasmus nutans is a syndrome occurring in infants comprising a symptomatic triad: torticollis, head nodding and nystagmus. Neuropediatric and ophthalmologic investigation are normal. No case of association with non-evolutive encephalopathy has been reported to date. We report on a case of spasmus nutans-associated agenesis of the median vermian cerebellum.

Observation

A 3-month-old female infant was hospitalized for head nodding lasting 1week and nystagmus of the left eye with no other signs. A lung infection had preceded the clinical signs. The ophthalmologic examination and electroencephalography (EEG) were normal. The cerebral MRI showed an objective partial agenesis of the median vermian cerebellum. The diagnosis of spasmus nutans-associated brain malformation was retained.

Conclusion

The discovery of non-evolutive encephalopathy was associated with spasmus nutans. A genetic study is required.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Plan


© 2014  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 21 - N° 8

P. 876-878 - août 2014 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Otorrhée persistante révélant un corps étranger de l’oreille moyenne
  • D. Skandour, H. Nouri, Y. Rochdi, L. Aderdour, A. Raji
| Article suivant Article suivant
  • Invagination intestinale récidivante révélatrice d’une bécégite disséminée liée à un déficit immunitaire combiné sévère
  • A. Venaille, S. Viola, M. Peycelon, A. Grand d’Esnon, S. Fasola, G. Audry, H. Ducou Le Pointe, P. Tounian

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.