Les tumeurs veineuses primitives sont rares et le plus souvent malignes. Nous présentons 2 nouvelles observations, s’ajoutant à une série personnelle antérieure :

–madame C, 75ans, diabétique, a pour antécédent une embolie pulmonaire (EP) il y a 10ans et une thrombose veineuse profonde iliaque externe droite. Elle présente une syncope avec « hypoxie-hypocapnie », évocatrice d’EP. L’angio-scanner pulmonaire est négatif. L’échographie cardiaque met en évidence un thrombus de l’oreillette droite s’enclavant dans le ventricule droit et l’écho-doppler une thrombose ilio-cave d’aspect particulier (thrombus hétérogène avec zones kystiques sans dilatation des veines des membres inférieurs). La biopsie objective un hémangio endothéliome épithélioïde de malignité faible ;

–madame D, a un antécédent de dysplasie du col traité par hystérectomie et un adénome tubuleux rectal. Elle présente une douleur et un œdème du membre inférieur droit. L’écho-doppler met en évidence un aspect de sténose de la partie basse de la veine iliaque externe droite. L’IRM confirme l’aspect de masse battante avec caillot adhérent au contact, en faveur d’une tumeur veineuse. La tumeur est réséquée. L’histologie met en évidence un léiomyosarcome de grade III.

Les tumeurs veineuses primitives correspondent à deux types histologiques principaux : les léiomyosarcomes et les hémangio endothéliomes. Les signes cliniques d’appel sont pauvres, inconstants, non spécifiques et tardifs. Les tumeurs sont souvent découvertes fortuitement ou à l’occasion d’un syndrome tumoral. Leur croissance lente et la banalité des signes d’appel sont responsables d’un diagnostic souvent tardif. Il ne faut pas hésiter à demander des explorations complémentaires, même invasives en cas d’aspect inhabituel, car seul l’examen anatomo-pathologique permet le diagnostic et une prise en charge précoce pour le patient. Le diagnostic est évoqué sur l’aspect atypique écho-doppler et IRM, puis confirmé par un examen histologique. Le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale. Une radiothérapie et/ou chimiothérapie complémentaire sont parfois nécessaires, selon l’avis de la RCP. Les tumeurs primitives des membres inférieurs sont rares et à évoquer devant un tableau d’EP ou de TVP atypique dans sa présentation clinique ou morphologique. Un diagnostic précoce est possible grâce à l’écho-doppler ou à l’IRM.