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Syndrome myasthénique paranéoplasique atypique - 21/02/08

Doi : RP-07-1999-55-3-0761-8417-101019-ART76 

J.-P. Ferroir [1],

B. Milleron [2],

A. Ropert [3],

C. Billy [4],

L. Nahum [1],

S. Tcherakian [5],

M.F. Carette [6]

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Il est rapporté une observation de syndrome myasthénique paranéoplasique dont la sémiologie est évocatrice d'un syndrome de Lambert Eaton mais sans les éléments électromyographiques indispensables à ce diagnostic ni anticorps anticanaux calciques. L'électromyogramme objectivant un décrément, le test au Tensilon ® positif, l'efficacité des anticholinestérasiques arguent en faveur d'une myasthénie mais la recherche d'Anticorps anti-récepteurs à l'acétylcholine est négative. Il s'agit donc plutôt d'un bloc de conduction « mixte », à la fois pré-synaptique tel celui du syndrome de Lambert-Eaton et post-synaptique tel celui de la myasthénie, d'origine paranéoplasique. La certitude du cancer primitif, carcinome bronchique neuroendocrine de type petites cellules, a été obtenue par ponction biopsie médiastinale directe de l'adénopathie sous scanner, évitant une thoracotomie. Le syndrome de Lambert Eaton est le plus souvent paranéoplasique et le cancer bronchique à petites cellules en est à l'origine dans 50% des cas. La myasthénie généralisée ne semble jamais l'être. Un syndrome de la jonction neuro-musculaire, mixte, empruntant à l'un et à l'autre peut exceptionnellement être observé et être d'origine paranéoplasique.

Atypical paraneoplastic myastenia syndrome. Lambert Eaton syndrome or myastenia?

We report a case of paraneoplastic myastenic syndrome with clinical features suggesting Lambert Eaton syndrome but without the electromyographic elements required for diagnosis. Anti-calcium channel antibodies were also lacking. The electromyogram evidenced a block and the Tensilon ® test was positive. The efficacy of anticholinesteases argued in favor of myastenia but anti-acethylcholine receptor antibodies were negative. The block was more of a mixed nature, involving both presynaptic transmission as in Lambert Eaton syndrome and post-synaptic transmission as in paraneoplastic myastenia. The primary tumor was identifed as a small-cell neuroendocrine lung carcinoma on mediastinal biopsies obtained directly on CT-scan guided puncture of a mediastinal node. Thorachotomy was thus avoided. The Lambert Eaton syndrome is a paraneoplastic manifestation of small-cell lung cancer in 50% of the cases unlike generalized myastenia which apparently is never associated with small-cell lung cancer. A mixed paraneoplastic neuro-muscle junction disorder with aspects of each can be exceptionally observed.


Mots clés : Syndrome myasthénique. , Paranéoplasique. , Ponction biopsie. , Médiastin.

Keywords: Myastenia syndrome. , Paraneoplasia. , Biopsy. , Mediastinum.


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Vol 55 - N° 3

P. 168 - juillet 1999 Retour au numéro
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