Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et la nécrolyse épidermique toxique (NET) ont une mortalité globale de 22 %. Le but de ce travail était d’évaluer l’intérêt de la ciclosporine prescrite de façon protocolisée dans un centre expert.

Une étude rétrospective était réalisée incluant l’ensemble des patients consécutifs hospitalisés dans le centre pour SJS-NET de janvier 2005 à mars 2014. La ciclosporine était administrée per os (3 mg/kg/j) en l’absence de sepsis, d’hypertension artérielle non-contrôlée ou d’insuffisance rénale chronique. Une évaluation séquentielle clinique, biologique était menée. L’analyse de la mortalité avec ou sans ciclosporine était effectuée avec une courbe de Kaplan-Meier et un test de log-rank. Une analyse univariée des facteurs associés à la mortalité était réalisée. Enfin, un modèle mixte était utilisé pour l’analyse de la survie et l’évolution du décollement avec ou sans ciclosporine.

Cent trente patients consécutifs étaient inclus dont 67 femmes (51,9 %) d’âge moyen 47 ± 19,6 ans. Soixante-quinze (57,7 %) étaient traités par ciclosporine. La surface moyenne décollée-décollable à J0 était de 13,7 ± 17,7 %. Le SCORTEN à J0 était de 1,46 ± 1,17 (0–7). Vingt-trois patients étaient intubés. Neuf décès étaient observés (7 %) sans influence de la ciclosporine (RR : 0,75 [0,20–2,7]). Les facteurs associés à la mortalité comprenaient les antécédents de cancer (RR : 5 [1,2–20,1]), l’insuffisance hépatique (RR : 94,1 [7–709]), la survenue d’une insuffisance rénale aiguë (RR : 5,9 [1,3–26,2]), le recours à la ventilation mécanique (RR : 29,6 [3,6–241,1]). Le décollement moyen du groupe sans ciclosporine était significativement inférieur à j0 (9,7 % vs 16,5 %). Le décollement tendait à augmenter dans le bras sans ciclosporine sans être significatif. L’initiation de la réépithélialisation était plus rapide sous ciclosporine (p=0,049).

Cette série incluant l’ensemble des patients consécutifs pris en charge en dermatologie (80 %) et réanimation (20 %) montre un taux de mortalité global de 7 % sur les 10 dernières années. Les facteurs explicatifs autres que la ciclosporine devant être pris en compte sont l’amélioration des soins symptomatiques et des défaillances d’organe et une admission plus précoce. Cette série importante confirme la tendance à l’arrêt de la progression du décollement et le début de réépithélialisation plus précoce dans le groupe ciclosporine. Ceci pourrait être lié d’après une publication récente à un effet des inhibiteurs de la calcineurine sur la migration cutanée de progéniteurs médullaires, favorisant ainsi la cicatrisation.

La prise en charge du SJS-TEN incluant l’amélioration des soins symptomatiques et des défaillances d’organe, la ciclosporine précoce, pourraient contribuer à une amélioration du taux de mortalité.