La myosite à inclusions est la myopathie inflammatoire la plus fréquente après 50ans. Si sa physiopathologie reste discutée, deux phénomènes pathologiques sont identifiés : l’inflammation et la dégénérescence. L’objectif de ce travail était l’identification des marqueurs immunologiques sériques dans une large cohorte de patients atteints de myosite à inclusions (IBM).

Nous avons inclus tous les patients répertoriés dans la base de données « Myosites » (960 patients, référence CNIL 1739552) en septembre 2014 associant les critères d’IBM selon Benveniste [1Benveniste O., Hilton-Jones D. International Workshop on Inclusion Body Myositis held at the Institute of Myology, Paris, on 29 May 2009 Neuromuscul Disord 2010 ;  20 (6) : 414-421 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références] (n=228) et ayant bénéficié d’un bilan immunologique large (n=89).

Il s’agissait de 46 hommes, 43 femmes, l’âge moyen était de 69,4ans [44–88]. Cinquante-sept patients (64 %) présentaient à au moins une reprise des anticorps antinucléaires (ANA) positifs (≥1/80). La répartition des titres d’ANA était la suivante : 1/80=38,6 %, 1/160=28,1 %, 1/320=15,8 %, 1/640 3,5 %, supérieur ou égal à 1/1280=14 %. L’aspect de l’immunofluorescence était majoritairement mouchetée (n=43, 75,4 %), ou parfois nucléolaire (n=7, 12,3 %). Isolément, d’autres aspects étaient notés : granuleux, filamenteux, golgien, ou de type NOR90. Parmi tous les anticorps anti-antigène soluble du noyau testés, seuls les anti-SSA ont été retrouvés positifs chez 12 patients. Dans une moindre mesure, différentes spécificités étaient également rencontrées : anticorps anti-gangliosides (n=11, 19,3 %), antithyroïdiens (n=7, 12, » %), anti-Actine et pANCA (atypiques) dans 1 cas chacun (1,1 %). Une cryoglobulinémie a été retrouvé dans 2 cas, dont un en association a une hépatite C très réplicante. Par ailleurs, 44 patients présentaient une anomalie dans les gammaglobulines (77,2 %). Il s’agissait d’une gammapathie monoclonale de signification indéterminée (n=14, 24,6 % des 89 patients de la cohorte), d’hypogammaglobulinémies (n=4, 7 % de la cohorte), ou hypergammaglobulinémies polyclonales (n=27, 47,4 % de la cohorte).

Des stigmates biologiques d’auto-immunité ont été retrouvés chez 2/3 des patients de cette cohorte. Cette proportion est plus importante qu’attendue dans la population générale de plus de 70ans (19,2 %) [2Satoh M., et al. Prevalence and sociodemographic correlates of antinuclear antibodies in the United States Arthritis Rheum 2012 ;  64 (7) : 2319-2327 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Par ailleurs, nous observons une fréquence plus élevée de gammapathies monoclonales chez les patients IBM que dans la population générale de la même tranche d’âge (24,6 % vs 3,7 %). Cette étude suggère donc une participation immunologique à la physiopathologie de la maladie et plaide pour la recherche d’auto-anticorps spécifiques des IBM comme les anti-5′-nucléotidase cytosolique récemment décrits.