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Syndrome de Budd Chiari : mode d’entrée dans la maladie de Behçet - 03/09/15

Doi : 10.1016/j.jmv.2015.07.049 
C. Ouarab , S. Tibaoui, A. Risou, N. Ladjani, L. Henneb, F. Laddi, L. Boutaoua, S. Boumedine, S. Ayoub
 Service de médecine interne, CHU Beni-Messous, Alger Ouest, Algérie 

Auteur correspondant.

Résumé

Objectifs

Le syndrome de Budd Chiari (SBC) est rare au cours de la maladie de Behçet (MB) : 2,8 % des cas. L’objectif principal de notre travail est de montrer qu’il peut aussi en être révélateur et secondairement étudier les particularités épidémiologiques, cliniques et pronostiques de cette association à travers trois observations.

Méthodes

Trois cas de SBC sont retenus sur 24 dossiers de MB colligés en 6ans. Le diagnostic est confirmé par écho-Doppler et angio-scanner et/ou angio-IRM abdominale. L’enquête étiologique de la maladie thrombotique a été exhaustive.

Résultats

Il s’agit de 2 hommes et 1 femme d’âge moyen de 22,66ans. Le SBC a été révélateur de la MB dans les trois cas, l’ascite étant le motif de l’hospitalisation. La thrombose des 3 veines sus-hépatiques (VSH) est retrouvée dans 2 cas, de 2 VSH (1 cas), de la veine cave inférieure (VCI) dans 3 cas, l’association à une thrombose de l’oreillette droite dans 2 cas et à un pseudo anévrysme de l’artère sous-clavière dans 1 cas ; une aphtose bipolaire est retrouvée dans les 3 cas. Le bilan de thrombophilie est négatif (héréditaire et congénital). Évolution fatale dans 2 cas par défaillance hépatique.

Conclusion

Le SBC est une complication rare mais grave dans la MB. Plusieurs facteurs de mauvais pronostic sont rapportés et retrouvés chez nos 3 patients : le sexe masculin, l’âge jeune et l’atteinte simultanée des 3 VSH et de la VCI.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Maladie de Behçet, Syndrome de Budd Chiari


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Vol 40 - N° 5

P. 317 - septembre 2015 Retour au numéro
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