Índice Suscribirse

Dysplasie fibreuse des os - 01/10/15

[31-133-D-10]  - Doi : 10.1016/S1879-8551(15)49864-1 
L. Mainard-Simard  : Praticien hospitalier, R. Gillet : Interne en radiologie
 Service de radiologie pédiatrique, Hôpital d'Enfants, CHU de Nancy, rue du Morvan, 54511 Vandœuvre-les-Nancy, France 

Auteur correspondant.

Article en cours de réactualisation

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción.

páginas 10
Iconografías 12
Vídeos 0
Otros 2

Resumen

La dysplasie fibreuse (DF) des os est une maladie osseuse congénitale non héréditaire due à une mutation génétique touchant certaines cellules souches ostéoblastiques, se traduisant par la formation au sein d'os normal de plages de tissu fibreux faiblement minéralisé. Tous les os peuvent être atteints et le sex-ratio est égal à 1. La présentation radiologique classique permet d'en faire le diagnostic avant la confirmation anatomopathologique. La DF se présente sous deux formes, une forme monostotique, la plus fréquente, parfois asymptomatique et avec des conséquences limitées, essentiellement orthopédiques, et une forme polyostotique au retentissement orthopédique plus sévère et avec des associations syndromiques fréquentes. Le syndrome de McCune-Albright associe DF polyostotique, taches café au lait en feuille de fougère et puberté précoce. Il touche préférentiellement les filles. La mutation affecte les cellules souches ostéoblastiques, les mélanocytes de la peau et les cellules endocriniennes. Le syndrome de Mazabraud, beaucoup plus rare, associe dysplasie fibreuse et fibromyxomes des tissus mous.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Mots-clés : Dysplasie fibreuse, Syndrome de McCune-Albright, Syndrome de Mazabraud, IRM corps entier, Tumeur osseuse bénigne, Puberté précoce


Esquema


© 2015  Elsevier Masson SAS. Reservados todos los derechos.
Añadir a mi biblioteca Eliminar de mi biblioteca Imprimir
Exportación

    Exportación citas

  • Fichero

  • Contenido

Artículo precedente Artículo precedente
  • Maladies osseuses constitutionnelles
  • M. Le Merrer, K. Lambot
| Artículo siguiente Artículo siguiente
  • Désordres du métabolisme phosphocalcique : différents types de rachitismes et scorbut
  • V. Merzoug, G. Kalifa

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción.

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
La compra de artículos no está disponible en este momento.

¿Ya suscrito a este tratado ?

Mi cuenta


Declaración CNIL

EM-CONSULTE.COM se declara a la CNIL, la declaración N º 1286925.

En virtud de la Ley N º 78-17 del 6 de enero de 1978, relativa a las computadoras, archivos y libertades, usted tiene el derecho de oposición (art.26 de la ley), el acceso (art.34 a 38 Ley), y correcta (artículo 36 de la ley) los datos que le conciernen. Por lo tanto, usted puede pedir que se corrija, complementado, clarificado, actualizado o suprimido información sobre usted que son inexactos, incompletos, engañosos, obsoletos o cuya recogida o de conservación o uso está prohibido.
La información personal sobre los visitantes de nuestro sitio, incluyendo su identidad, son confidenciales.
El jefe del sitio en el honor se compromete a respetar la confidencialidad de los requisitos legales aplicables en Francia y no de revelar dicha información a terceros.


Todo el contenido en este sitio: Copyright © 2024 Elsevier, sus licenciantes y colaboradores. Se reservan todos los derechos, incluidos los de minería de texto y datos, entrenamiento de IA y tecnologías similares. Para todo el contenido de acceso abierto, se aplican los términos de licencia de Creative Commons.