Le lupus est l'archétype de la maladie auto-immune impliquant des mécanismes d'autoréactivité à l'origine de lésions tissulaires. L'atteinte rénale y est fréquente et concerne de 10 à 40 % des patients. Le diagnostic est histologique et la biopsie doit être réalisée dès lors qu'existe une protéinurie supérieure à 0,5 g/g. Dans plus de la moitié des cas, il s'agit d'une forme sévère (glomérulonéphrite proliférative avec activité : classes III et IV A ou A/C de la classification ISN/RPS 2003) qui met en jeu le pronostic fonctionnel rénal. Le traitement doit permettre la rémission de la glomérulonéphrite et la prévention des rechutes dans le but de préserver la fonction rénale et le pronostic vital, avec le moins d'effets indésirables possible. Le traitement d'attaque le plus éprouvé de la glomérulonéphrite lupique active est le cyclophosphamide associé aux corticoïdes à fortes doses. En cas de non-utilisation possible ou d'utilisation non souhaitée du cyclophosphamide (dose cumulée trop importante, contre-indication, souhait de préserver la fertilité), un traitement par mycophénolate mofétil est proposé. Concernant le traitement d'entretien, le mycophénolate mofétil est le traitement de choix, l'azathioprine étant une alternative possible. La durée minimale communément admise du traitement d'entretien est de 3 ans. Les indications et les stratégies de traitement des glomérulonéphrites extramembraneuses (classe V) doivent être précisées par de futures études. Pour les patientes en rémission d'une atteinte rénale du lupus, les grossesses sont possibles mais doivent être encadrées par une adaptation thérapeutique, une préparation et un suivi multidisciplinaire étroit. Si elle devait survenir, la prise en charge de l'insuffisance rénale terminale est peu spécifique et la transplantation rénale est le traitement de suppléance offrant la meilleure survie.