Les tumeurs malignes primitives du rachis (TMPR) sont rares et nécessitent une prise en charge multidisciplinaire dans des centres de référence pour le diagnostic et le traitement. Une prise en charge inadaptée met en jeu le pronostic vital du patient, déjà engagé compte tenu de la gravité de la maladie tumorale. Les douleurs inflammatoires rebelles sont le mode de révélation habituelle mais dans la moitié des cas c'est l'apparition de signes neurologiques qui révèle la tumeur, témoignant d'un envahissement du canal spinal. Il faut penser à une tumeur primitive d'autant que le patient a moins de 40 ans ou qu'il n'y a pas de néoplasie connue. Avant d'envisager l'exérèse chirurgicale, la réalisation d'une biopsie est indispensable pour établir un diagnostic histologique précis et éventuellement commencer un traitement néoadjuvant. L'exérèse chirurgicale en bloc, lorsqu'elle est possible, demande une analyse précise de l'envahissement tumoral (en particulier du canal spinal) et une technique de résection adaptée à chaque cas. On différencie les vertébrectomies partielles sagittales en bloc, les résections en bloc de l'arc postérieur et les vertebrectomies totales qui sont rarement indiquées. Elles nécessitent le plus souvent un double abord pour assurer la sécurité opératoire, oncologique, et permettre la reconstruction. Suivant la localisation au rachis, la stratégie des voies d'abord est différente. Une fixation postérieure est suffisante après hémivertébrectomies ou l'exérèse en bloc de l'arc postérieur. Une stabilisation circonférentielle est nécessaire pour les autres types de résections. Il s'agit d'interventions longues, hémorragiques, grevées de complications générales et locales (infectieuses et mécaniques). Les tumeurs malignes primitives du sacrum sont dominées par le chordome qui nécessite une sacrectomie en bloc partielle ou totale dont le niveau est déterminé par l'envahissement tumoral. Une reconstruction pariétale est réalisée et une fixation lombopelvienne nécessaire si la sacrectomie emporte la première pièce sacrée. L'infection postopératoire domine les complications locales.