La hernie de coupole diaphragmatique (HCD) se situe à gauche dans 80 % des cas avec une incidence d'environ 1/3000 naissances. Il s'agit d'une pathologie sévère dont la mortalité, secondaire à l'hypoplasie et à l'hypertension artérielle pulmonaire, stagne autour de 40 %. Cette mortalité élevée justifie de proposer un traitement, dès la période prénatale, dans les formes les plus sévères. L'évaluation pronostique constitue donc un temps fondamental dans la prise en charge des HCD et repose sur la mesure du volume pulmonaire en échographie et en imagerie par résonance magnétique. Le traitement prénatal correspond à la mise en place par voie endoscopique d'un ballonnet intratrachéal (plug the lung until it grows [PLUG]), réalisant une occlusion de la trachée in utero dont le but est d'induire une hyperplasie pulmonaire compensatrice. Ce traitement n'est actuellement pas proposé dans les formes de bon pronostic (lung to head ratio [LHR] observé/attendu [O/A] > 45 %). Cependant, un essai randomisé multicentrique est en cours pour évaluer l'efficacité du PLUG dans les formes de pronostic intermédiaire (LHR O/A : 25-45 %) et sévère (LHR O/A < 25 %). Cette pathologie nécessite une prise en charge pluridisciplinaire au sein d'une maternité spécialisée et la réanimation doit être initiée immédiatement après l'accouchement par une équipe entraînée. Les prises en charge pré- et postnatales sont en constant progrès et devraient permettre d'améliorer le pronostic de ces enfants.