Les tumeurs malignes de l'oreille rassemblent des tumeurs développées aux dépens d'un organe fonctionnel composé de structures histologiques distinctes, ce qui explique le caractère protéiforme que peuvent présenter ces tumeurs. Les carcinomes du pavillon de l'oreille (auricule) et du méat auditif externe (MAE) sont les plus fréquentes. La majorité de ces tumeurs sont des tumeurs dermatologiques, principalement le carcinome basocellulaire (CBC), des carcinomes épidermoïdes (CE) et, plus rarement, des mélanomes ou des carcinomes neuroendocrines de Merkel. Ces tumeurs posent, au niveau du pavillon, les mêmes problèmes diagnostiques et thérapeutiques que les autres tumeurs cutanées. Au niveau du MAE, la situation est plus complexe du fait de la présence dans la peau de nombreuses cellules cérumineuses et glandulaires pouvant développer des adénocarcinomes ou à des carcinomes adénoïdes kystiques. Le diagnostic de ces tumeurs malignes est parfois difficile lorsqu'elles simulent une otite externe, au début banale, mais qui doit inquiéter du fait de sa résistance aux traitements. La biopsie sous anesthésie locale, voire générale (du fait de la douleur), permet seule d'affirmer le diagnostic et le type histologique. Le traitement en est principalement chirurgical avec une résection osseuse étendue en fonction de l'extension tumorale appréciée au mieux, avant l'intervention par l'imagerie qui doit comporter l'association d'une tomodensitométrie (TDM) et d'une imagerie par résonance magnétique (IRM). Les tumeurs de l'oreille moyenne sont beaucoup plus rares d'autant qu'il peut être difficile de distinguer une tumeur primitive de l'oreille moyenne ou une tumeur du MAE envahissant l'oreille moyenne. Les tumeurs malignes du méat auditif interne (MAI) sont dominées par les schwannomes malins tantôt primitifs tantôt favorisés par une irradiation préalable. Les tumeurs du sac endolymphatique sont de diagnostic souvent tardif du fait de leur latence. Elles doivent faire rechercher de façon systématique un syndrome de Von Hippel Landau. Les tumeurs osseuses du rocher sont souvent des sarcomes, en particulier des chondrosarcomes. En présence d'une tumeur osseuse, il faut toutefois savoir évoquer une métastase osseuse d'un carcinome pulmonaire, digestif, du rein, du sein ou d'autres tumeurs ostéophiles. Chez l'enfant, l'histiocytose à cellules de Langerhans doit être évoquée devant une tumeur osseuse du rocher et faire pratiquer une biopsie osseuse.