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Melanomas mucosos cervicofaciales - 02/10/17

[20-950-E-10]  - Doi : 10.1016/S1632-3475(17)86847-8 
A. Moya-Plana a , J. Thariat b, N. Saroul c, O. Casiraghi d, S. Vergez e, L. de Gabory f, F. Janot a

et les membres du REFCOR

a Département de cancérologie cervicofaciale, Gustave-Roussy Cancer Campus, 114, rue Édouard-Vaillant, 94800 Villejuif, France 
b Département de radiothérapie, Centre Lacassagne, 33, avenue de Valombrose, 06100 Nice, France 
c Service de chirurgie ORL et cervicofaciale, CHU de Clermont-Ferrand, 58, rue Montalembert, 63003 Clermont-Ferrand cedex 1, France 
d Département d'anatomopathologie, Gustave-Roussy Cancer Campus, 114, rue Édouard-Vaillant, 94800 Villejuif, France 
e Service de chirurgie ORL et cervicofaciale, CHU Larrey, 24, chemin de Pouvourville, 31059 Toulouse cedex 9, France 
f Service de chirurgie ORL et cervicofaciale, CHU de Bordeaux, place Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux, France 

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Resumen

Los melanomas malignos cervicofaciales deben dividirse en dos grupos distintos: los melanomas de origen cutáneo y los melanomas mucosos. Estas dos entidades presentan diferencias importantes en términos de historia natural, de epidemiología, de tratamiento y de pronóstico. El melanoma cutáneo es la forma predominante. Su incidencia está en constante aumento desde hace varias décadas, con 10 nuevos casos anuales en Francia por cada 100.000 habitantes (responsables de 1.600 fallecimientos). El factor de riesgo principal es la exposición solar. Las formas familiares sólo representan el 10% de los pacientes. En el 30% de los casos, su localización es cervicofacial. Las particularidades anatómicas de esta región influyen sobre todo en las modalidades terapéuticas y en el pronóstico de estos pacientes, que es más reservado. Aunque el tratamiento es sobre todo quirúrgico, se han realizado recientemente progresos importantes en el tratamiento de los estadios avanzados con el desarrollo de las terapias dirigidas (anti-BRAF en particular) y de la inmunoterapia (anti-PD1). Se debe conceder un lugar importante a la prevención primaria y a la educación de los pacientes, sobre todo en términos de protección solar. En cuanto al melanoma mucoso, es un tumor raro, pues representa menos del 5% de todos los melanomas. Su localización preferente es cervicofacial, en particular a nivel nasosinusal. El pronóstico del melanoma mucoso es reservado. Esta patología es difícil de controlar localmente debido a que suele ser multifocal y a las exigencias anatómicas de la región cervicofacial, que dificultan realizar una resección oncológica satisfactoria. Además, existe un riesgo metastásico importante responsable de una mortalidad significativa precoz. El tratamiento de referencia es la cirugía, seguida clásicamente de una radioterapia adyuvante. Se están evaluando nuevas técnicas de irradiación (hadronterapia, etc.), así como tratamientos innovadores (terapias dirigidas, etc.).

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Palabras clave : Melanoma cutáneo, Melanoma mucoso, Inmunoterapia, Terapia dirigida


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