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Deformaciones raquídeas de origen neuromuscular - 10/01/18

[14-603]  - Doi : 10.1016/S1286-935X(17)88371-4 
T. Langlais a, R. Laurent a, J. Taytard a, b, L. Servais a, c, R. Pietton a, d, P. Parisot a, c, B. Dubern e, f, P. Lallemant-Dudek a, g, R. Vialle, MD, PhD a, c
a Département hospitalo-universitaire Maladies musculosquelettiques et innovations thérapeutiques (DHU-MAMUTH), Université Pierre et Marie Curie Paris VI, Hôpital Armand-Trousseau, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75571, Paris cedex 12, France 
b Service de pneumologie pédiatrique, Université Pierre et Marie Curie Paris VI, Hôpital Armand-Trousseau, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75571, Paris cedex 12, France 
c Institute for Muscle-Oriented Translational Innovation (I-MOTION), Institut de myologie, AP-HP, Université Pierre et Marie Curie Paris VI, Hôpital Armand-Trousseau, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75571, Paris cedex 12, France 
d Arts et métiers, Paristech, Institut de biomécanique humaine Georges Charpak, 151, boulevard de l'Hôpital, 75013, Paris, France 
e Service de nutrition et gastroentérologie pédiatrique, Université Pierre et Marie Curie Paris VI, Hôpital Armand-Trousseau, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75571, Paris cedex 12, France 
f Institut hospitalo-universitaire de cardiométabolisme et nutrition (ICAN), Université Pierre et Marie Curie Paris VI, Hôpital Armand-Trousseau, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75571, Paris cedex 12, France 
g Unité fonctionnelle de médecine physique et réadaptation fonctionnelle pédiatrique, Université Pierre et Marie Curie Paris VI, Hôpital Armand-Trousseau, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75571, Paris cedex 12, France 

En prensa. Pruebas corregidas por el autor. Disponible en línea desde el jeudi 11 janvier 2018

Resumen

Las deformaciones de la columna vertebral de los pacientes afectados por una patología neuromuscular representan una entidad específica dentro de las deformaciones raquídeas. Responden a múltiples causas (neurológicas centrales, neurológicas periféricas o musculares) y pueden provocar deformaciones progresivas del esqueleto axial debido a una debilidad global del tronco o de una asimetría de las fuerzas, en particular musculares, ejercidas sobre la columna. Por lo tanto, las deformaciones pueden ser posturales, relacionadas con la malposición o el control postural defectuoso del tronco en el espacio, o estructurales, asociadas a deformaciones de las propias vértebras. Además de describir las deformaciones, a veces graves, así como sus posibilidades terapéuticas y técnicas cada vez más novedosas, este artículo hace hincapié en el tratamiento global que requieren estos pacientes. En algunas personas con una discapacidad grave, los tratamientos cardíacos, digestivos o respiratorios son parámetros indisociables de la actitud terapéutica, sobre todo si ésta debe ser quirúrgica. Por lo tanto, el tratamiento «ideal» de estos pacientes debe ser multidisciplinario. Se puede establecer una estrategia común a largo plazo, durante el crecimiento de estos niños o adolescentes, con el objetivo de controlar y estabilizar la deformación del tronco y preservar las funciones motoras y respiratorias. Así, el tratamiento ortopédico se instaura la mayoría de las veces de forma muy precoz y necesita una vigilancia y una supervisión minuciosas. La evolución rápida de la deformación en el período puberal de crecimiento rápido de la columna hace que a menudo sea necesaria una estabilización quirúrgica en la adolescencia. Las estrategias quirúrgicas son específicas de las afecciones neurológicas y musculares. Las artrodesis son a menudo más precoces y más amplias, y a veces plantean difíciles problemas técnicos. La extensión de la artrodesis raquídea hasta la pelvis suele ser necesaria, ya sea por la debilidad del control postural o por una oblicuidad pélvica irreducible. La evaluación preterapéutica y el tratamiento postoperatorio son los elementos clave del tratamiento de estos pacientes a menudo frágiles. A pesar del progreso en estas áreas, la morbilidad y la tasa de complicaciones postoperatorias siguen siendo elevadas.


Palabras clave : Escoliosis neuromuscular, Miopatía de Duchenne, Parálisis cerebral, Amiotrofia espinal infantil, Artrodesis vertebral, Oblicuidad pélvica


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