L'insuffisance surrénale aiguë est un déficit en stéroïdes engageant le pronostic vital en l'absence de traitement adéquat, en raison de la survenue d'un état de choc. Le diagnostic sera facilement évoqué devant un état de choc chez un patient suivi pour une maladie d'Addison. Mais il peut s'agir aussi d'un épisode inaugural, l'insuffisance surrénale aiguë pouvant être secondaire à une hémorragie des surrénales, par exemple dans le cadre d'un traitement anticoagulant. Ici, il faudra évoquer le diagnostic devant des signes peu spécifiques et trompeurs tels qu'un collapsus accompagné de fièvre, de douleurs abdominales et de vomissements. Le traitement est une urgence associant une dose supraphysiologique de glucocorticoïdes et une réhydratation importante. Au décours, la confirmation diagnostique repose sur un cortisol plasmatique effondré (prélevé avant le début du traitement) et l'absence de réponse lors du test au Synacthène^®. Pour certaines étiologies, d'autres tests de stimulation peuvent être nécessaires. La valeur du taux d'adrenocorticotrophin hormone guide la recherche étiologique vers une insuffisance surrénalienne primitive en cas de taux élevé ou une insuffisance surrénalienne secondaire ou corticotrope devant un taux normal ou bas. La maladie d'Addison liée à une rétraction auto-immune des surrénales ou à une tuberculose reste la première cause d'insuffisance surrénalienne primitive, même si de nombreuses avancées génétiques ont permis l'identification de nouvelles étiologies. Au long cours, la substitution associe l'hydrocortisone et parfois la fludrocortisone. L'éducation thérapeutique du patient est primordiale pour prévenir toute décompensation.