Le terme de cholangiocarcinome représente un groupe hétérogène de tumeurs épithéliales primitives des voies biliaires au pronostic défavorable. On distingue les cholangiocarcinomes intrahépatiques, périhilaires et ceux de la voie biliaire principale (non abordés dans cet article). Il s'agit de pathologies rares, dont l'incidence est variable selon les pays, atteignant principalement le sujet âgé, avec une discrète prédominance masculine. Le cholangiocarcinome intrahépatique est souvent volumineux au diagnostic, découvert sur un syndrome de masse et/ou une altération de l'état général. Le cholangiocarcinome périhilaire est moins volumineux et découvert sur un ictère nu par obstruction de la convergence biliaire. Le diagnostic de cholangiocarcinome est évoqué à l'imagerie par la présence d'une tumeur hypervasculaire, rétractile, qui engaine les vaisseaux sans les obstruer. Difficiles à obtenir pour le cholangiocarcinome périhilaire, des informations histologiques sur le foie non tumoral et tumoral sont souhaitables pour le cholangiocarcinome intrahépatique afin d'identifier une hépatopathie chronique et d'éliminer un diagnostic différentiel. La prise en charge doit être réalisée en milieu spécialisé, dès le diagnostic évoqué, avant tout drainage. Le traitement chirurgical, réalisable dans moins de 40 % des cas, est le seul traitement curatif en présence de marges saines et en l'absence d'extension ganglionnaire. Ce geste implique habituellement une hépatectomie majeure et toujours une résection de la convergence biliaire dans les formes périhilaires, souvent précédée d'un drainage biliaire et/ou d'une embolisation portale. Les principales séries chirurgicales rapportent des survies de 30 à 40 % à cinq ans. Passée la mortalité postopératoire de 8 à 10 %, ces mauvais résultats sont le fait d'extension ganglionnaire, de nodules satellites ou d'envahissement vasculaire. La transplantation hépatique, précédée d'une radiochimiothérapie, est le traitement de référence des cholangiocarcinomes périhilaires de moins de 3 cm non résécables. Dans les autres cas, et en absence de possibilité chirurgicale, la chimiothérapie par gemcitabine et cisplatine constitue le traitement de référence.