Médecine

Paramédical

Autres domaines

Índice EMC Démo Suscribirse

Syndrome des anticorps antiphospholipides - 12/03/18

[98-552-B-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(18)70753-X 
C. Francès , F. Chasset
 Service de dermatologie-allergologie, Hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 

Auteur correspondant.

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción o una compra individual.

páginas 12
Iconografías 8
Vídeos 0
Otros 1

Resumen

Le diagnostic du syndrome des anticorps antiphospholipides nécessite la présence d'un événement clinique à type de thrombose artérielle, veineuse ou de la microcirculation, ou de morbidité obstétricale associé à la présence persistante à 12 semaines d'un des trois anticorps antiphospholipides suivants : anticoagulant circulant dépisté par au moins deux tests d'hémostase, anticorps anticardiolipine ou anti-bêta 2 glycoprotéine 1 dépistés par des tests immunoenzymatiques, imparfaitement standardisés. Chez les sujets porteurs sains de ces anticorps, le risque de thrombose est plus élevé en présence d'une triple positivité de ces anticorps. Les manifestations systémiques sont ubiquitaires ; certaines ne relèvent pas d'un mécanisme thrombotique mais de mécanismes variés tels que l'athérosclérose précoce, la chorée, une myélite transverse, une comitialité ou une thrombopénie périphérique, etc. Les manifestations dermatologiques sont fréquentes notamment le livedo ramifié, fin, non infiltré, présent dans 16 à 25 %, associé au phénotype artériel du syndrome dont l'histologie est le plus souvent non contributive. Les ulcérations cutanées, les gangrènes digitales, les lésions cutanées pseudo-vasculitiques, les nécroses cutanées extensives superficielles sont habituellement reliées aisément à des phénomènes thrombotiques. Quant aux lésions anétodermiques, elles sont toujours associées à des anticorps antiphospholipides au cours du lupus sans thrombose histologique décelable. Les phlébites superficielles ne sont plus considérées comme un marqueur clinique du syndrome des antiphospholipides. Au cours du syndrome catastrophique des antiphospholipides, les manifestations cutanées sont fréquentes (50 %) d'intérêt diagnostique majeur pour la mise en évidence d'une thrombose de la microcirculation. Le traitement des lésions cutanées dépend de la sévérité du tableau clinique : anticoagulation dans les formes sévères ou antiagrégant dans les formes mineures. L'intérêt des nouveaux anticoagulants est en cours d'évaluation. Aucun traitement n'est efficace pour traiter le livedo. Dans le syndrome catastrophique, des cas cliniques ont montré l'intérêt du rituximab et de l'éculizumab associé aux corticostéroïdes, aux anticoagulants, aux immunoglobulines polyvalentes ou aux échanges plasmatiques.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Mots-clés : Livedo, Nécrose cutanée, Ulcération cutanée, Anétodermie, Antiphospholipides, Anticoagulation, Thrombose


Esquema


© 2018  Elsevier Masson SAS. Reservados todos los derechos.
Añadir a mi biblioteca Eliminar de mi biblioteca Imprimir
Exportación

    Exportación citas

  • Fichero

  • Contenido

Artículo precedente Artículo precedente
  • Livédos
  • C. Francès
| Artículo siguiente Artículo siguiente
  • Purpuras
  • P. Berbis

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción o una compra individual.

El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción o una compra individual

¿Ya suscrito a este tratado ?

Mi cuenta


Declaración CNIL

EM-CONSULTE.COM se declara a la CNIL, la declaración N º 1286925.

En virtud de la Ley N º 78-17 del 6 de enero de 1978, relativa a las computadoras, archivos y libertades, usted tiene el derecho de oposición (art.26 de la ley), el acceso (art.34 a 38 Ley), y correcta (artículo 36 de la ley) los datos que le conciernen. Por lo tanto, usted puede pedir que se corrija, complementado, clarificado, actualizado o suprimido información sobre usted que son inexactos, incompletos, engañosos, obsoletos o cuya recogida o de conservación o uso está prohibido.
La información personal sobre los visitantes de nuestro sitio, incluyendo su identidad, son confidenciales.
El jefe del sitio en el honor se compromete a respetar la confidencialidad de los requisitos legales aplicables en Francia y no de revelar dicha información a terceros.