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Anestesia y miopatías - 11/07/18

[36-657-D-10]  - Doi : 10.1016/S1280-4703(18)91267-3 
F. Julien-Marsollier, B. Bruneau, S. Dahmani
 Service d'anesthésie, Hôpital Robert-Debré, 48, boulevard Sérurier, 75019 Paris, France 

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Resumen

Las miopatías pertenecen a la familia de las enfermedades neuromusculares con una afectación del músculo esquelético estriado y más precisamente de la fibra muscular, en su estructura o en su desarrollo. Se pueden distinguir dos grandes categorías de miopatías: las miopatías genéticas y las miopatías adquiridas. Las miopatías genéticas incluyen las distrofias musculares (como las de Duchenne y de Becker), las miopatías congénitas (centronucleares [core], de bastones, minicore, miotubulares), las canalopatías (miotonías congénitas, etc.), las miopatías metabólicas (citopatías mitocondriales, glucogenosis), las miopatías distales, las miopatías miofibrilares, las dermatopolimiositis y las polimiositis. Las miopatías adquiridas pueden ser de origen endocrino, tóxico o inflamatorio. Independientemente de su expresión clínica y de su etiología, las miopatías presentan posibles riesgos perianestésicos que es necesario investigar y evaluar ya desde la consulta preanestésica. Las recomendaciones para el tratamiento anestésico de los pacientes con miopatías o con sospecha de presentarlas tienen como objetivo prevenir las complicaciones técnicas como las dificultades de intubación y evitar la aparición de complicaciones per y postoperatorias como rabdomiólisis aguda, hipertermia maligna de la anestesia, insuficiencia cardíaca y respiratoria o paro cardíaco. En la actualidad, la detección familiar y los diagnósticos precoces permiten optimizar el tratamiento perioperatorio de estos pacientes. El conocimiento fisiopatológico de la afección del paciente permite adaptar el desarrollo de la anestesia. A pesar de la gran diversidad de las miopatías, la ayuda que suponen las publicaciones y las redes en internet de las sociedades científicas sobre las enfermedades raras ayudarán al conocimiento fisiopatológico de estas patologías y, por lo tanto, a un mejor tratamiento anestésico.

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Palabras clave : Miopatía, Unidad motora, Anestesia, Hipertermia maligna, Rabdomiólisis, Evaluación preoperatoria


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