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Amyloses - 02/10/18

[5-0390]  - Doi : 10.1016/S1634-6939(18)86443-2 
S. Georgin-Lavialle a, D. Buob b, G. Grateau a,
a Service de médecine interne, Centre de référence des maladies auto-inflammatoires et des amyloses d'origine inflammatoire (CEREMAIA), Hôpital Tenon, AP-HP, Sorbonne Université, 4, rue de la Chine, 75970 Paris, France 
b Service d'anatomie pathologique, Hôpital Tenon, AP-HP, Sorbonne Université, 4, rue de la Chine, 75970 Paris, France 

Auteur correspondant.
En prensa. Pruebas corregidas por el autor. Disponible en línea desde el mercredi 03 octobre 2018

Resumen

Les amyloses forment un groupe de maladies définies par une accumulation extracellulaire d'une substance pathologique correspondant à la voie finale commune du métabolisme anormal de certaines protéines. L'amylose, maladie de surcharge, est aussi une maladie du repliement des protéines conduisant à un agrégat où la conformation bêta prédomine. En présence d'une amylose, une approche diagnostique rigoureuse et systématique est nécessaire pour établir son type précis : immunoglobulinique, inflammatoire, héréditaire, sénile. Cette démarche repose sur la prise en compte des antécédents familiaux, l'analyse clinique et la nature des organes atteints, la recherche d'une immunoglobuline monoclonale, ou d'une chaîne légère libre monoclonale, l'étude histologique et immunohistochimique des dépôts, la pratique de tests génétiques, voire l'analyse protéomique des lambdatissus. La majorité des typages peut être réalisée par la plupart des centres hospitalo-universitaires. Pour une minorité de cas, un avis spécialisé est requis, et bénéficie de la présence des centres de maladies rares. La prise en charge des malades atteints d'amylose a considérablement évolué depuis quelques années. Longtemps privées de véritable traitement, la quasi-totalité des amyloses multisystémiques bénéficient maintenant de traitements plus efficaces, et en constante évolution, notamment l'amylose immunoglobulinique, dont le pronostic s'est considérablement amélioré au cours de la dernière décennie.


Mots-clés : Amyloses, Diagnostic, Rouge Congo, Immunohistochimie, Immunoglobuline, Vieillissement, Inflammation


Esquema


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