Le ventricule droit à double chambre (VDDC) est une anomalie cardiaque dans laquelle le ventricule droit (VD) est divisé en deux chambres par une bande fibro-musculaire : une chambre d’admission à haute pression, en amont de l’obstacle et une chambre d’éjection à faible pression [1Choi Y.J., Park S.W. Characteristics of double-chambered right ventricle in adult patients Korean J Intern Med 2010 ;  25 (2) : 147-153 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias]. Cette anomalie est associée dans 90 % des cas à la présence d’une communication inter-ventriculaire (CIV) [2Hoffman P., Wójcik A.W., Rózański J., Siudalska H., Jakubowska E., Włodarska E.K., y al. The role of echocardiography in diagnosing double chambered right ventricle in adults Heart 2004 ;  90 (7) : 789-793 [inter-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias]. Le diagnostic et la prise en charge chirurgicale sont généralement réalisés dans l’enfance, mais parfois la pathologie se révèle à l’âge adulte [3McElhinney D.B., Chatterjee K.M., Reddy V.M. Double-chambered right ventricle presenting in adulthood Ann Thorac Surg 2000 ;  70 (1) : 124-127 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias].

Une patiente de 30 ans est admise pour cathétérisme cardiaque devant une suspicion d’hypertension pulmonaire sévère (HTP) découverte en cours de grossesse à 29 semaines d’aménorrhée. Elle a comme antécédent une CIV infundibulaire connue depuis l’enfance sans indication chirurgicale et en rupture de suivi depuis 10 ans. Elle est asymptomatique. L’examen clinique retrouve un souffle systolique 3/6 au bord gauche du sternum, sans éclat du B2 et, sans signes d’insuffisance cardiaque. L’ECG présente des signes de surcharge droite. L’ETT retrouve une oreillette droite (OD) dilatée avec une fuite tricuspide minime véloce à >5m/s soit un gradient OD-VD >120mmHg. Le VD est hypertrophié de bonne fonction systolique avec une courbure septale inversée, écrasant le ventricule gauche, témoignant de pressions VD élevées. On visualise au niveau de l’infundibulum VD une bandelette fibromusculaire réalisant un obstacle fixe intra-VD. Le passage du flux sanguin à son niveau est étroit avec une accélération au travers>6m/sec soit un gradient maximum de 140mmhg. Les pressions pulmonaires sont basses sur le flux d’insuffisance pulmonaire. Aucun shunt de CIV n’est visualisé (Fig. 1). Le diagnostic de VDDC est évoqué puis confirmé au cathétérisme cardiaque qui retrouve une hypertension ventriculaire droite en relation avec un obstacle infundibulaire pulmonaire sévère par une bande fibro-musculaire (Fig. 2). La pression dans la chambre d’admission VD est de 230mmHg pour un gradient à travers l’obstacle à 200mmHg. La pression artérielle pulmonaire moyenne est basse à 13mm Hg (Fig. 3). Le scanner réalisé avant son admission retrouve a posteriori les mêmes images (Fig. 2). La discussion pluridisciplinaire médico-chirurgico-obstetricale et pédiatrique contre-indique la voie basse devant le risque de mauvaise tolérance hémodynamique lors d’efforts de poussée et une césarienne est organisée à 34SA en milieu chirurgical cardiaque spécialisé avec possibilité d’assistance voire de chirurgie cardiaque urgente en cas de dégradation hémodynamique. Devant la majoration de l’obstacle en échocardiographie, l’apparition d’une dyspnée d’effort et d’extra systoles ventriculaires, la césarienne est finalement réalisée à 32 SA, sous anesthésie générale, avec bonne tolérance hémodynamique. La patiente a été opérée de façon élective à 3 mois post-partum. La cure chirurgicale a consisté en une résection de l’obstacle médioventriculaire et d’une plastie tricuspide par atriotomie droite, sous CEC de 33mn, Clampage aortique de 21mn, reperfusion de 6mn (Fig. 4) avec des suites post-opératoires simples. L’échographie à un mois post-opératoire retrouve un ventricule droit libre, sans obstacle résiduel, une diminution de l’hypertrophie ventriculaire droite une courbure septale normale, PVDS (pression ventriculaire droite systolique) à 24mmhg sur le flux d’IT (insuffisance tricuspide) (Fig. 5). La patiente rapporte par ailleurs, une nette amélioration fonctionnelle.

Ce cas clinique illustre la nécessité d’un suivi à l’âge adulte des patients porteurs de CIV même sans retentissement dans l’enfance devant le risque de complications tardives parfois asymptomatiques. Ainsi la prise en charge pourra être faite de façon élective en dehors de situations à risques tel que la grossesse.

Une hypertension ventriculaire droite ne traduit pas toujours une HTP, ne pas méconnaitre les obstacles intra VD compliquant des cardiopathies congénitales.