La estrategia diagnóstica condiciona el tratamiento de los tumores endocrinos duodenopancreáticos. Consiste en realizar un diagnóstico lesional y secretorio, en precisar de forma rigurosa la localización del tumor en el duodeno-páncreas y en establecer su carácter esporádico o genéticamente determinado (neoplasia endocrina múltiple tipo 1 [NEM1]). El tumor causal más frecuente es el insulinoma. Raramente se asocia a una NEM1 (<5% de los casos). La resección del insulinoma esporádico, la mayoría de las veces benigno, está condicionada por el concepto de preservación del parénquima pancreático. La enucleación por laparoscopia o por laparotomía para los casos más difíciles se ha convertido en el patrón oro. Pueden estar indicadas resecciones pancreáticas segmentarias si se sospecha malignidad o si hay riesgo de lesión del conducto pancreático principal. El gastrinoma esporádico es un tumor la mayoría de las veces duodenal y siempre está situado en el triángulo de Stabile y Passaro. La frecuencia de su malignidad obliga a realizar una pancreatectomía segmentaria asociada a un vaciamiento ganglionar. El tratamiento de los tumores endocrinos duodenopancreáticos de las NEM1 es complejo. Se trata siempre de una afectación múltiple del páncreas, sincrónica o asincrónica. Las indicaciones se establecen ante una secreción invalidante (insulinoma, gastrinoma, vipoma, somatostatinoma) o una sospecha de malignidad. La intervención de Ann Arbor asociada a enucleaciones cefálicas está indicada en los tumores múltiples con secreción de insulina. En los gastrinomas, que son siempre duodenales y múltiples, debe plantearse una duodenopancreatectomía cefálica. El tratamiento quirúrgico de los tumores endocrinos esporádicos no funcionales sigue siendo controvertido. Se basa en una sospecha de malignidad y tiene en cuenta el tamaño tumoral y el grado del tumor. En caso de lesión menor de 2 cm y de bajo grado, se puede proponer una vigilancia simple. Si se sospecha malignidad, el tratamiento debe consistir en una pancreatectomía segmentaria asociada a un vaciamiento ganglionar.