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Craneoestenosis - 09/06/08

[4-096-B-10]  - Doi : 10.1016/S1245-1789(08)52043-9 
D. Renier a, , É. Lajeunie b, M. Catala c, É. Arnaud a, D. Marchac a
a Groupe d'étude des malformations craniofaciales, Service de neurochirurgie pédiatrique, hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France 
b Unité de recherches sur les handicaps génétiques de l'enfant. Inserm U 393, hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France 
c Biologie du développement, UMR7622, Université Pierre et Marie Curie, 9, quai Saint-Bernard, 75252 Paris cedex 05, France 

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Resumen

La fusión de una o varias suturas craneales, casi siempre en período prenatal, provoca una deformación del cráneo que, sin tratamiento, puede generar una hipertensión intracraneal. El diagnóstico de craneoestenosis es fácil, ya que la deformación es evidente desde el nacimiento. Las craneoestenosis conllevan un riesgo de degradación del desarrollo neuropsicológico, debido por un lado a la repercusión afectiva de la dismorfia y, por otro lado, a la posible compresión cerebral, la cual es más frecuente si están afectadas varias suturas. La intervención corrige la deformación y previene el riesgo de hipertensión intracraneal. Los resultados son mejores en los casos operados temprano. En algunas craneoestenosis, la identificación molecular de una mutación permite clasificar mejor los síndromes y facilita el consejo genético.

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Palabras Clave : Craneoestenosis, Craneosinostosis, Cirugía craneofacial


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