Los tumores retroperitoneales son neoplasias infrecuentes. En la mayoría de las ocasiones se trata de sarcomas. Los signos clínicos son secundarios a la compresión de los órganos vecinos. La tomografía computarizada (TC) es el método más utilizado para la detección, caracterización, estudio preoperatorio y seguimiento de los tumores retroperitoneales. El diagnóstico preciso se basa en el estudio histológico de la pieza quirúrgica. La tasa de recidiva local es del orden del 50%. La resección completa del tumor con ausencia de márgenes microscópicos es uno de los principales factores pronósticos, junto al grado, el carácter no metastásico inicial y el tipo histológico. La quimioterapia neoadyuvante puede mejorar la intervención quirúrgica curativa y limitar al máximo las secuelas funcionales de una intervención potencialmente mutilante. La resección completa de la recidiva tumoral obliga a menudo a extirpar los órganos adyacentes. Se puede proponer un tratamiento completo consistente en, además de la cirugía, radioterapia externa y quimioterapia preoperatoria. Se recomienda realizar una TC toracoabdominopélvica cada 3 meses durante los dos primeros años, seguida de un estudio anual durante al menos 5 años.