Existen varios subtipos de sarcomas prostáticos; los dos principales se encuentran en dos poblaciones muy distintas y representan por sí solos más del 65% de los sarcomas de próstata. El rabdomiosarcoma se diagnostica en niños de 3 meses a 18 años, mientras que el leiomiosarcoma es el más frecuente en adultos, con un pico de frecuencia entre los 40 y los 60 años. Las etiologías reconocidas son la radioterapia y algunos virus, como el virus herpes y el virus de Epstein-Barr (VEB), pero también las predisposiciones genéticas, como las translocaciones a nivel de los genes PAX y FKHR. Los sarcomas prostáticos son tumores de gran malignidad, muy superior a la del adenocarcinoma prostático. El potencial evolutivo de los rabdomiosarcomas, en especial la del tipo alveolar, suele ser mayor que la de los leiomiosarcomas. La extensión tumoral se mantiene local durante mucho tiempo, y la diseminación metastásica por vía linfática y hematógena es relativamente tardía. Mientras que la indicación de las biopsias prostáticas se discute en ocasiones, la tomografía computarizada (TC) toracoabdominopélvica es la exploración indispensable en el estudio locorregional y metastásico. Desde la aparición de los tratamientos quimioterápicos eficaces en el arsenal terapéutico, la extirpación de los tumores es menos mutilante y su técnica es más sencilla. La radioterapia está indicada sobre todo en las recidivas, ya que permite disminuir el tamaño de los tumores, y en el tratamiento de las metástasis.