Une masse ovarienne découverte pendant l'enfance correspond dans la moitié des cas à une pathologie non tumorale comme un kyste fonctionnel. Parmi les tumeurs de l'ovaire, les tumeurs bénignes sont plus fréquentes que les cancers, en conséquence une masse ovarienne a 80 % de chances d'être bénigne. Quelles que soient les circonstances de découverte de ces tumeurs, il importe d'effectuer avant toute intervention chirurgicale, même urgente, les examens complémentaires : cliché d'abdomen sans préparation, échographie et dosage des marqueurs tumoraux - alphafoetoprotéine et hormone chorionique gonadotrope (hCG) - qui orientent le diagnostic. Les tumeurs malignes ou potentiellement malignes sont le plus souvent des tumeurs d'origine germinale ou du stroma contrairement aux tumeurs épithéliales observées chez l'adulte. Ces tumeurs ont une évolutivité rapide et un potentiel métastatique mais leur pronostic est excellent à condition d'être correctement prises en charge, dans une collaboration étroite entre chirurgiens et oncologues-pédiatres. Les facteurs pronostiques avant l'ère de la chimiothérapie initiale étaient le stade d'extension de la maladie et l'histologie. Les tumeurs composées de tissu du sac vitellin et/ou de choriocarcinome étaient les plus malignes avec un taux de survie, pour les tumeurs disséminées dans le pelvis ou l'abdomen, de moins de 20 %. Ces facteurs pronostiques se sont complètement effacés depuis l'utilisation de chimiothérapies plus efficaces contenant en particulier du cisplatine et de la bléomycine. Les tumeurs de la filière génitale de l'enfant sont exceptionnelles et regroupent les rhabdomyosarcomes, les tumeurs germinales et les adénocarcinomes à cellules claires. Leur traitement est différent mais les taux de guérison sont excellents si le diagnostic est fait précocement. Le traitement permet de conserver utérus, vagin et ovaires fonctionnels dans la plupart des cas.