Les malformations congénitales de la vulve sont rares. Elles peuvent se révéler de la période foetale jusqu'à l'âge adulte ou parfois, bien que connues par la patiente de longue date, ne faire l'objet d'une demande de traitement que tardivement. Deux grands volets sont traités : les anomalies de forme (hymen, petites lèvres) et les anomalies de structure (anomalies vasculaires). Les malformations du clitoris et les kystes congénitaux ne sont qu'abordés. Les anomalies de la taille des petites lèvres ou de la forme de l'hymen (les plus fréquentes) peuvent avoir un retentissement esthétique ou fonctionnel dont l'intensité requiert une prise en charge chirurgicale. Les techniques sont ici détaillées. Les indications doivent être bien pesées en raison des séquelles fonctionnelles potentielles et irréversibles de la chirurgie dans cette localisation. Les anomalies vasculaires congénitales peuvent être d'authentiques malformations ou des tumeurs congénitales (type hémangiome). Bien que rares, elles doivent être connues et distinguées les unes des autres car leur évolution et donc leur prise en charge diffèrent. L'abstention est parfois là aussi envisageable. La chirurgie vulvaire pour ces pathologies bénignes met exceptionnellement en jeu le pronostic vital. La rançon fonctionnelle peut en revanche être lourde. Par conséquent, la ligne directive de toute prise en charge des anomalies congénitales de la vulve doit être « primum non nocere » et l'accent sera mis sur les solutions techniques élaborées pour répondre à ce cahier des charges.