Una masa ovárica detectada en la infancia corresponde en alrededor del 50% de los casos a una enfermedad no tumoral, como un quiste funcional. Entre los tumores de ovario, los tumores benignos son más frecuentes que los cánceres, por lo que una masa ovárica tendrá un 80% de posibilidades de ser benigna. Independientemente de las circunstancias en las que estos tumores son descubiertos, es importante efectuar, antes de la intervención quirúrgica, aunque sea urgente, pruebas complementarias: radiografía simple de abdomen, ecografía y determinación de marcadores tumorales (alfafetoproteína y gonadotropina coriónica humana [hCG]), que orientan el diagnóstico. Los tumores malignos o potencialmente malignos son casi siempre tumores de origen germinal o del estroma, al contrario que los tumores epiteliales observados en el adulto. Estos tumores presentan una evolución rápida y cierto potencial metastático, pero su pronóstico es excelente siempre que se controlen correctamente, en estrecha colaboración entre cirujanos y oncólogos pediátricos. Los factores pronósticos antes de la era de la quimioterapia inicial eran el estadio de extensión de la enfermedad y la histología. Los tumores compuestos de tejido del saco vitelino o de coriocarcinoma eran los más malignos, con una tasa de supervivencia, para los tumores diseminados en la pelvis o el abdomen, de menos del 20%. Estos factores pronósticos han desaparecido por completo después del uso de quimioterapias más eficaces, sobre todo con cisplatino y bleomicina. Los tumores de estirpe genital de la niña son excepcionales y reagrupan los rabdomiosarcomas, los tumores germinales y los adenocarcinomas de células claras. Su tratamiento es diferente, aunque las tasas de curación son excelentes si el diagnóstico es precoz. El tratamiento permite conservar útero, vagina y ovarios funcionales en la mayoría de los casos.