Artículo archivado , publicado en el tratado Pediatría

Resumen

El síndrome nefrótico congénito está presente desde el nacimiento o aparece durante los tres primeros meses de vida, mientras que el síndrome nefrótico infantil lo hace durante el primer año. El síndrome nefrótico finlandés es de transmisión autosómica recesiva. El síndrome nefrótico es muy precoz, grave y resistente a los tratamientos. Las complicaciones infecciosas y nutricionales son frecuentes. La función renal se deteriora, lo que justifica la instauración de un programa de diálisis o trasplante entre los 5 y 8 años. La enfermedad no recidiva después del trasplante renal. La esclerosis mesangial difusa es la segunda causa de síndrome nefrótico congénito e infantil y puede ser aislada o formar parte del síndrome de Denys-Drash (nefropatía asociada a seudohermafroditismo masculino y a nefroblastoma). El síndrome nefrótico no responde a los tratamientos. La insuficiencia renal aparece durante la primera infancia. En el 80% de los casos de síndrome de Denys-Drash, existen mutaciones del gen WT1. El objetivo del tratamiento es prevenir la aparición de las complicaciones: edemas, desnutrición, infección y trombosis. El síndrome nefrótico no recidiva después del trasplante renal. Las demás causas de síndrome nefrótico son menos frecuentes.

"Palabras clave" : Síndrome nefrótico congénito, síndrome congénito finlandés, esclerosis mesangial, Denys-Drash, WT1, insuficiencia renal crónica

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