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Drepanocitosis en el niño

[4-080-A-20]  - Doi : 10.1016/S1245-1789(06)46504-5 

R. Girot a *  : Professeur des Universités, praticien hospitalier, M. de Montalembert b : Praticien hospitalier

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Resumen

La drepanocitosis es una enfermedad genética de la hemoglobina de herencia autosómica recesiva que deriva de una mutación puntual del sexto codón del gen β-globina. Dicha mutación provoca la síntesis de una hemoglobina anómala: la hemoglobina S. La polimerización de la hemoglobina S en estado desoxigenado, origina una anemia hemolítica crónica y fenómenos vasooclusivos. La enfermedad es muy común en las poblaciones de origen africano subsahariano. Debido a los recientes movimientos de poblaciones propias de nuestra época, hoy en día existe en todos los continentes. En el niño, las complicaciones agudas más frecuentes son crisis dolorosas intensas, infecciones graves de tipo septicemia, meningitis y osteomielitis, episodios de anemia aguda y accidentes vasooclusivos graves, sobre todo neurológicos. Gracias a los progresos alcanzados en el tratamiento de la enfermedad, su pronóstico se ha transformado; En la actualidad, la esperanza media de vida es de más de 40 años. El tratamiento convencional es fundamental en la drepanocitosis: antibioticoterapia y vacunaciones, analgésicos y terapia transfusional. Las indicaciones y los efectos a largo plazo de la terapia transfusional, de la hidroxiurea y del trasplante medular están siendo objeto de evaluaciones terapéuticas comparativas.

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Palabras Clave : Drepanocitosis, Genética, Hemoglobina, Dolor, Infecciones, Transfusión sanguínea


Esquema


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