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Malformations du cerveau et du cervelet - 21/06/07

[31-622-A-10]  - Doi : 10.1016/S1257-5143(07)41799-X 
G. Soto Ares  : Praticien hospitalier, S. Caron : Chef de clinique, P. Jissendi : Chef de clinique
Service de neuroradiologie du Pr. J. P. Pruvo, Hôpital R. Salengro, CHRU de Lille, rue du Pr. E. Laine, 59037 Lille cedex, France 

Auteur correspondant.

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Artículo archivado , publicado en el tratado RADIOLOGIE ET IMAGERIE MÉDICALE : Musculosquelettique - Neurologique - Maxillofaciale

Résumé

Les malformations du système nerveux central ont été classées en fonction des processus ontogéniques, des mutations génétiques, des gènes impliqués dans leur apparition ou en fonction des anomalies d'expression génétique. L'approche proposée ici est basée sur l'analyse systématisée de la morphologie des différentes structures de la fosse postérieure, de la ligne médiane, du système ventriculaire, de la substance blanche et du cortex. Pour chaque structure anatomique analysée, on recherche les critères séméiologiques d'une malformation ou d'un groupe de malformations. Les malformations de la fosse postérieure sont identifiées grâce à l'étude minutieuse du vermis et du quatrième ventricule, et à l'analyse d'éventuels kystes. L'étude de la fissure interhémisphérique, du corps calleux et de la forme du système ventriculaire permet d'identifier les malformations de la ligne médiane. Les contours ventriculaires et la substance blanche sont analysés pour rechercher des anomalies de la migration. Enfin, l'étude de la jonction entre la substance grise et la substance blanche, du cortex et des espaces sous-arachnoïdiens (ESA) permet de détecter les malformations corticales. Cette analyse nécessite la réalisation de séquences dans les trois plans de l'espace et d'utiliser les séquences qui permettent d'obtenir le meilleur contraste entre la substance blanche (SB) et la substance grise (SG). Ce contraste est meilleur lorsque la maturation cérébrale est avancée. Ainsi, si l'état clinique du patient le permet, l'imagerie est réalisée lorsque la myélinisation est achevée.

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Mots clés : Imagerie par résonance magnétique, Malformations cérébrales, Malformations de la fosse postérieure, Cervelet, Dysplasie corticale, Épilepsie, Retard mental, Retard des acquisitions

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