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Enfermedad de Hirschsprung infantil: diagnóstico y tratamiento

[4-018-P-40]  - Doi : 10.1016/S1245-1789(07)50335-5 

P. Philippe-Chomette a   : Chirurgien des Hôpitaux de Paris, Praticien hospitalier, M. Peuchmaur b : Professeur des Hôpitaux de Paris, Y. Aigrain a : Professeur des Hôpitaux de Paris

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Resumen

La enfermedad de Hirschsprung es la causa más frecuente de oclusión intestinal infantil. Esta enfermedad se caracteriza por la ausencia de células ganglionares en la submucosa y en los plexos mientéricos de la porción distal del tubo digestivo. Además de la forma clásica rectosigmoidea (80% de los casos) se han descrito una forma cólica total (10%), una forma extensa (1%) y una variante rectal corta (9%). Esta anomalía se traduce por una dilatación proximal respecto a la zona patológica. En la actualidad se están realizando estudios genéticos tanto en las formas esporádicas como en las de tipo familiar, y se han descubierto tres regiones cromosómicas relacionadas con la enfermedad de Hirschsprung. La expresión clínica de esta afección se inicia tras el nacimiento, con un síndrome oclusivo, o bien de forma más tardía como un estreñimiento pertinaz del lactante. La complicación principal es la enterocolitis aguda, de la que deriva toda la gravedad del trastorno, y que puede obligar a realizar una derivación intestinal urgente. El diagnóstico de la enfermedad es a la vez clínico, radiológico y, sobre todo, anatomopatológico. La biopsia rectal es la técnica que confirma el diagnóstico al demostrar la asociación de ausencia de células ganglionares y la hipertrofia de los filetes nerviosos. El tratamiento de los niños con enfermedad de Hirschsprung ha evolucionado de forma considerable en los últimos años. La cirugía en una sola intervención, sin colostomía inicial, se ha convertido en el tratamiento de elección tanto de la enfermedad de Hirschsprung rectosigmoidea como (cada vez con más frecuencia) de su forma total.


Palabras Clave : Enfermedad de Hirschsprung, Oclusión intestinal, Megacolon congénito, Aganglionosis distal


Esquema


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