Síndromes esclerodermiformes y estados seudoesclerodérmicos

Los síndromes esclerodermiformes se definen por la presencia de una esclerosis cutánea, es decir, un aumento de consistencia de los elementos que constituyen la dermis y/o la hipodermis, casi siempre por abundantes depósitos de colágeno en la dermis (fibrosis cutánea), origen de una induración y de una pérdida de la elasticidad de la piel. En los síndromes esclerodermiformes difusos se incluyen el escleromixedema, la dermopatía fibrosante nefrogénica/fibrosis sistémica nefrogénica, el escleroedema de Buschke, el síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, disglobulinemia [M] y anomalías cutáneas [skin changes]), la amilosis primaria, la reacción crónica injerto contra huésped y las afectaciones secundarias a fármacos o tóxicos. A diferencia de la esclerodermia sistémica, estos síndromes esclerodermiformes adquiridos, localizados o difusos, son clínicamente diferentes y casi siempre se caracterizan por una baja prevalencia de las afectaciones sistemáticas extracutáneas, la ausencia de síndrome de Raynaud, de anticuerpos antinucleares y de anomalías capilaroscópicas digitales. Los estados seudoesclerodérmicos agrupan varias afectaciones, como la acrodermatitis atrofiante y la fascitis palmar-artritis, que en el plano cutáneo presentan una induración y/o cierto grado de atrofia en ausencia de fibrosis histológica identificable o significativa. Pueden diagnosticarse varias afectaciones hereditarias cutáneas esclerodermiformes en la edad adulta como el síndrome de Werner, algunas laminopatías progeroides y la escleroatrofia de Huriez. Su detección precoz es aún más importante si se tiene en cuenta que se trata de afectaciones que pueden predisponer a la aparición de cánceres.