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Exostosis osteocartilaginosa solitaria y múltiple

[14-171]  - Doi : 10.1016/S1286-935X(11)60480-2 

P. Bonnevialle a   : Professeur des Universités, praticien hospitalier, J. Sales De Gauzy b : Professeur des Universités, praticien hospitalier, S. Ferriere a : Chef de clinique assistant des Hôpitaux, A. Gomez-Brouchet c : Maître de conférence des Universités, praticien hospitalier, N. Sans d : Professeur des Universités, praticien hospitalier

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Resumen

El punto común de la exostosis osteocartilaginosa solitaria y la exostosis múltiple es la expresión tumoral uniforme caracterizada por un doble componente, óseo y cartilaginoso, que evoluciona a lo largo del crecimiento. Ambas pertenecen al ámbito de la cirugía ortopédica pediátrica y del adulto. En su forma única, la exostosis osteocartilaginosa u osteocondroma tiene una semiología clínica y radiológica típica que permite formular un diagnóstico de certeza sin biopsia previa: tumor de superficie en estricta continuidad radiológica con la cortical metafisaria (de donde proviene) con inclusión de un capuchón cartilaginoso. Rara vez plantea dificultades de diagnóstico diferencial con un osteosarcoma paraóseo. El riesgo de degeneración es excepcional en la forma solitaria, en la cual la exéresis está indicada en las formas sintomáticas, en especial compresivas y localizadas en el fémur proximal, el omóplato y la pelvis. La exostosis múltiple es infrecuente, secundaria a tres mutaciones cromosómicas de transmisión autosómica dominante. En dos tercios de los casos hay un antecedente familiar que permite sospechar el diagnóstico en un recién nacido de padres afectados. La aparición esporádica es posible y obedece a una mutación de novo. La exostosis múltiple se caracteriza por una gran heterogeneidad clínica en relación con el número y el volumen de las unidades tumorales y con su diseminación. Las localizaciones más frecuentes, con repercusión sobre el crecimiento, son la muñeca, la rodilla y el tobillo. Las indicaciones terapéuticas respecto a estas localizaciones se han precisado mejor para prevenir las deformaciones ortopédicas, cuya repercusión funcional y social no es nada desdeñable. El riesgo de degeneración condrosarcomatosa en el adulto es claramente más elevado, sobre todo en las formas graves y en las cinturas escapular y pélvica. Los progresos de la genética permitirán la identificación precoz de las formas graves en el plano funcional y las de riesgo oncológico.


Palabras Clave : Exostosis osteocartilaginosa, Osteocondroma, exostosis múltiple, Condrosarcoma


Esquema


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