Les myopathies inflammatoires (MI) sont un groupe hétérogène d'entités ayant en commun une inflammation musculaire. Trois groupes se distinguent. Le premier groupe est constitué des MI primitives comportant les dermatomyosites caractérisées par des signes cutanés, musculaires et viscéraux et une immunité humorale, ainsi que les polymyosites sans atteinte cutanée mais démembrées en plusieurs variétés, liées à une immunité cellulaire et souvent associées à des maladies auto-immunes. Les traitements de la dysimmunité ont transformé leur pronostic. On y distingue deux variétés originales que sont la myosite à macrophages et les myosites ossifiantes. Le deuxième groupe inclut certaines myopathies primitives s'accompagnant de lésions inflammatoires, mais de signification différente. La myosite à inclusions doit être séparée des dermatopolymyosites. Enfin, le troisième groupe inclut de nombreuses myopathies inflammatoires secondaires virales, parasitaires ou à forme banale. Depuis leur individualisation, les variétés de myopathies inflammatoires primitives n'ont pas fait l'objet d'une classification définitive. Cela tient en partie à ce que les patients sont pris en compte par des spécialistes de disciplines très différentes (neurologistes, rhumatologues, internistes notamment). Ainsi, les neurologistes et les pathologistes privilégient les données morphologiques musculaires tandis que les rhumatologues prennent en compte électivement les anticorps sériques. Cela modifie notamment le concept de myosites de chevauchement.