Les syndromes drépanocytaires sont des maladies héréditaires caractérisées par la production d'une ou plusieurs hémoglobines anormales, responsables d'une falciformation des globules rouges dans des circonstances d'hypoxie et d'acidose. Certains groupes ethniques (Antilles, Afrique noire) sont particulièrement à risque pour ces affections. Celles-ci réalisent une maladie générale dominée par un tableau d'anémie hémolytique associée à des manifestations cliniques variées. Parmi elles la rétinopathie est fréquente et parfois sévère, davantage dans les formes SC que dans les formes homozygotes SS. Les occlusions vasculaires rétiniennes, conséquences de la falciformation des hématies, sont à l'origine des principales complications oculaires de la maladie. La rétinopathie drépanocytaire atteint de manière élective la périphérie de la rétine mais le pôle postérieur peut aussi être concerné. On distingue classiquement deux grands types de rétinopathie drépanocytaire : la non proliférante et la proliférante. Cette dernière fait toute la gravité de l'atteinte oculaire car, après une phase d'ischémie progressive de la rétine périphérique, peuvent apparaître des néovaisseaux avec leur potentiel de complications : hémorragie dans le vitré, décollement de rétine, glaucome néovasculaire. Dans la mesure où un certain nombre de néovaisseaux ont tendance à l'involution spontanée par auto-infartctus, les indications thérapeutiques ne sont pas clairement codifiées. Le traitement repose sur la photocoagulation confluente périphérique des secteurs concernés par des néovaisseaux. La chirurgie, indiquée dans les complications les plus graves, impose des précautions particulières chez ces patients. Les patients drépanocytaires doivent faire l'objet d'une surveillance ophtalmologique régulière et prolongée.

Sickle cell syndromes (SCS) are hereditary diseases characterized by the production of one or more abnormal haemoglobins. Sometimes, in conditions such as hypoxia and acidosis, these red blood cells become sickle-shaped (crescent shaped). Sickle-cell disease occurs more commonly in some ethnic groups, such as sub-Saharian Africa and West Indies peoples, generating a general disease dominated by a haemolytic anaemia associated with various clinical manifestations. Among these clinical manifestations, retinopathy is frequent; sometimes severe ocular disorders are observed, especially in SC disease. Retinal vascular occlusions result from the sickling of the red blood cells in the retinal vessels and generate ocular complications. Sickle cell retinopathy affects in an elective way the retinal periphery but the posterior fundus can also be involved. There are two large categories of sickle cell retinopathy: the proliferative type and the non-proliferative one. Proliferative sickle cell retinopathy is the major cause of vision loss in sickle cell disease. As a result of poor retinal circulation, new abnormal blood vessels can grow on the retina surface. These new vessels cause complications such as vitreous haemorrhage, retinal detachment and neovascular glaucoma. The therapeutic indications are not clearly codified since the new vessels tend to spontaneous involution by autoinfarction. Retinal peripheral scatter photocoagulation is currently the most effective mean for controlling eyes affected by neovascular proliferation. Surgery is indicated for the most severe complications associated with proliferative sickle cell retinopathy, such as persistent vitreous haemorrhage or retinal detachment. Patients with sickle cell retinopathy need specific long term follow-up.