P2086 Myasthénie et maladie de basedow chez un diabétique de type 1 : Quel lien de causalité ? - 10/04/13
Resumen |
Introduction |
La myasthénie est une maladie dysimmunitaire acquise liée à une altération de la transmission neuromusculaire secondaire à une atteinte de la membrane post synaptique par des autoanticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine. Son association à d’autres maladies auto-immunes est bien documentée, parmi eux, les pathologies thyroïdiennes.
Patients et méthodes |
Patient de 41 ans, diabétique de type 1 depuis 11 ans. Suivi pour hyperthyroïdie sur maladie de basedow de découverte récente, mis sous antithyroïdiens de synthèse.
Cas clinique |
L’évolution a été marquée par l’apparition d’une diplopie régressive puis un ptosis variable de l’œil gauche, ainsi le diagnostic de myasthénie oculaire est suspecté. L’EMG ne montre pas de bloc neuromusculaire, mais le test à la prostigmine était positif, les anticorps anti-récepteurs d’acétylcholine et anti-Musk n’ont pas pu être fait. Un test thérapeutique à base de corticoïde était de mise et qui a montré une nette régression du ptosis.
Discussion |
Des facteurs génétiques de susceptibilité auto-immune dans la myasthénie et le diabète ont été identifiés, un gène lié à la phase précoce de la maladie (sialite et périinsulite), a été localisé sur le chromosome 1, au voisinage du locus Bcl-2. Cette localisation coïncide avec une résistance accrue, des lymphocytes à l’induction de l’apoptose. Cette anomalie pourrait faciliter la persistance de clones autoréactifs. Dans la myasthénie, le rôle du gène codant pour la sous-unité alpha du récepteur neuromusculaire de l’acétylcholine pourrait coder pour une sous-unité alpha, susceptible d’être présentée au système immunitaire par les molécules HLA de classe II et à l’origine du processus d’autoimmunisation. D’une autre part, la relation pathogénique unissant la myasthénie aux dysthyroïdies autoimmunes n’est pas clairement établie. Leur survenue simultanée chez le même individu témoignerait d’une prédisposition génétique aux maladies autoimmunes, qui est corroborée.
El texto completo de este artículo está disponible en PDF.Vol 39 - N° S1
P. A88 - mars 2013 Regresar al númeroBienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.