Los sarcomas de tejidos blandos son tumores malignos infrecuentes, cuya incidencia se acerca a 5 casos por 100.000 habitantes/año, aunque un cirujano ortopedista «promedio» sólo verá unos pocos casos a lo largo de su carrera. Sin embargo, el tratamiento inicial de estos pacientes determina su pronóstico funcional y vital. Cuando se sospecha el diagnóstico, hay varias precauciones indispensables que deben tomarse antes de cualquier intervención quirúrgica y que son de dos tipos: realizar un estudio de extensión locorregional antes de cualquier procedimiento local y organizar un análisis anatomopatológico preciso y formal. Esto requiere efectuar una biopsia, cuya estrategia, en esta fase previa a cualquier intervención quirúrgica, debe decidirse en una reunión de concertación multidisciplinaria. Esta biopsia no debe diseminar el tumor más allá de su región de desarrollo inicial y debe aportar al patólogo los tejidos necesarios para una identificación precisa, que a menudo es difícil. Una vez que se ha establecido el diagnóstico anatomopatológico y que se ha realizado el estudio de extensión locorregional, es necesario efectuar un estudio de extensión general para determinar, en una reunión de concertación multidisciplinaria, la mejor estrategia terapéutica. La resección quirúrgica es la piedra angular del tratamiento. La cuestión principal consiste en determinar los márgenes de seguridad que deben englobarse «en bloque» con el tumor. Los sarcomas de tejidos blandos suelen presentar prolongaciones microscópicas que sobrepasan la seudocápsula tumoral, aunque una cirugía marginal a lo largo de esta seudocápsula conlleva un riesgo de recidiva local elevado, sobre todo porque esta disección se acompaña de un riesgo considerable de ruptura accidental del tumor. La neoplasia se debe resecar «en bloque» con márgenes de seguridad que pasen por los tejidos sanos circundantes. Cuando los márgenes son satisfactorios, se realiza una irradiación complementaria de forma sistemática si el tumor mide más de 5 cm o si es de alto grado. Cuando los márgenes presentan invasión microscópica, se debe reintervenir al paciente mediante una resección complementaria de «radicalización». La quimioterapia general y local debe plantearse cuando el paciente no es operable o si tiene metástasis. Las terapias dirigidas están en fase de evaluación.