La pancréatite aiguë et le syndrome hémophagocytaire (SH) sont rares au cours du lupus érythémateux systémique (LES). En revanche, l'association des 2 complications au cours d'une poussée lupique n'a jamais été rapportée auparavant.

Une jeune femme âgée de 31 ans, suivie pour LES depuis 7 ans a été admise pour douleurs abdominales et fièvre. Le diagnostic de pancréatite aiguë a été retenu devant une hyperamylasémie et l'augmentation du volume du pancréas avec collection intersplénorénale à la tomodensitométrie. Devant la pancytopénie, la cytolyse, la cholestase, l'hypertriglycéridémie et l'augmentation des lacticodeshydrogénases (LDH), un SH a été suspecté et confirmé par le myélogramme. L'évolution a été favorable sous fortes doses de corticoïdes.

Près de 80 cas de pancréatites ont été rapportés au cours du LES. L'étiologie est parfois difficile à établir : le LES lui même, les traitements et en particulier les corticoïdes, dont la responsabilité est controversée, et les infections favorisées par l'immunodépression. Quelques 40 cas de SH sont rapportés au cours du LES parfois en association avec une infection. La mortalité est de 38,7 %.

Mais lorsque le SH constitue la manifestation initiale du LES ou survient au cours d'une poussée évolutive, l'évolution peut être favorable sous corticoïdes.

Exceptionally, acute pancreatitis and reactive hemophagocytic syndrome (RHS) are observed in the course of systemic lupus erythematosus (SLE). However, the association of the two conditions has never been reported before.

A 31-years-old woman with a 7-year history of SLE was admitted for abdominal pain and fever. Elevated serum amylase and pancreatic enlargement on computerized tomography confirmed the diagnosis of pancreatitis. Laboratory examinations revealed pancytopenia, abnormal hepatic tests, and elevation of serum LDH and triglyceride levels. Bone marrow aspiration showed hemophagocytosis. The patient responded well to high dose corticosteroids

About eighty cases of pancreatitis have been reported in patients with SLE. The mechanisms are still unclear: SLE as the primary etiologic factor, drug toxicity, especially steroids which play a controversial role, or infection. About 40 cases of RHS have been reported in patients with SLE, sometimes associated with active infection.

Overall mortality is 38.5%. When RHS occurs as an initial manifestation of SLE, or in the course of active SLE, it responds well to immunosuppressive therapy.