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Sarcoïdose - 22/02/18

Sarcoidosis

[21-225-D-30]  - Doi : 10.1016/S0246-0343(18)44102-0 
S. Abad a, b : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier, S. Salah c : Praticien hospitalier temps partiel, A. Brezin d : Professeur des Universités, praticien hospitalier, D. Monnet c, e,  : Professeur, des Universités, praticien hospitalier
a Service de médecine interne, Hôpital Avicenne, AP-HP, 125, rue de Stalingrad, 93000 Bobigny, France 
b Université Paris 13, Sorbonne Paris Cité, 99, avenue Jean-Baptiste-Clément, 93430 Villetaneuse, France 
c Service d'ophtalmologie, Hôpital Cochin, AP-HP, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France 
d Service d'ophtalmologie, Hôpital Cochin, AP-HP, Université Paris Descartes, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France 
e Université Paris Descartes, 12, rue de l'École-de-Médecine, 75006 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Riassunto

La sarcoïdose est une granulomatose systémique d'étiologie inconnue caractérisée par la formation de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse au niveau des organes atteints. Pour retenir son diagnostic, il faut faire la preuve d'une granulomatose systémique impliquant le poumon ; en pratique, réunir un faisceau d'arguments cliniques, paracliniques et anatomopathologiques quand une biopsie est effectuée. Elle touche de façon prépondérante les femmes avec deux pics d'incidence : 25-29 ans et 65-69 ans. Les organes les plus fréquemment touchés sont le système lymphatique médiastinal, les poumons, la peau et les yeux. Une atteinte ophtalmologique est présente dans 20 à 50 % des cas. Toutes les tuniques du globe et des annexes peuvent être touchées. La présentation oculaire caractéristique est celle d'une uvéite granulomateuse associée à des vascularites rétiniennes veineuses et des lésions de choroïdite multifocale périphérique. Cette présentation ophtalmologique bien que très évocatrice n'est pas toujours associée à une atteinte systémique. Le diagnostic de sarcoïdose oculaire reste alors présumé en l'absence de preuve histologique. Des algorithmes combinant signes ophtalmologiques et extraophtalmologiques ont été proposés en cas d'uvéites isolées. Ils permettent d'établir le diagnostic de sarcoïdose oculaire avec des niveaux de probabilité différents. L'absence de granulome important au niveau systémique lors d'atteinte oculaire principale reste la principale hypothèse pour expliquer ces difficultés diagnostiques. Le traitement est bien codifié dans la mesure où l'uvéite de la sarcoïdose est le plus souvent corticosensible : l'association de corticoïdes par voie systémique et locale est nécessaire en cas d'atteinte du segment postérieur. En cas d'uvéite corticodépendante, l'immunosuppresseur de première intention reste le méthotrexate. Le recours aux anti-tumor necrosis factor- α est une alternative intéressante chez des patients dont la sarcoïdose oculaire est réfractaire aux immunosuppresseurs conventionnels.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Abstract

Sarcoidosis is a systemic granulomatosis of unknown etiology characterized by the formation of epithelioid and gigantocellular granulomas without caseous necrosis in the affected organs. To retain its diagnosis, it is necessary to prove a systemic granulomatosis involving the lung; in practice, combine a bundle of clinical, paraclinical and anatomopathological arguments when a biopsy is performed. It affects predominantly women with two age peaks in its incidence: 25-29 years and 65-69 years. The most commonly affected organs are the mediastinal lymphatic system, lungs, skin and eyes. Ophthalmological involvement is present in 20 to 50% of cases. All the tunics and adnexa of the globe can be affected. The typical ocular presentation is that of granulomatous uveitis associated with venous retinal vasculitis and lesions of peripheral multifocal choroiditis. This ophthalmological presentation, although very evocative, is not always associated with systemic damage. The diagnosis of ocular sarcoidosis is then presumed in the absence of histological evidence. Algorithms combining ophthalmological and extra-ophthalmological signs have been proposed in cases of isolated uveitis. They make it possible to establish the diagnosis of ocular sarcoidosis with different levels of probability. The absence of important granuloma on the systemic level during primary ocular involvement remains the main hypothesis to explain these diagnostic difficulties. The treatment is well codified as the uveitis of sarcoidosis is most often corticosensitive: the combination of corticosteroids systemically and locally is necessary in case of involvement of the posterior segment. In the case of corticosteroid-dependent uveitis, the first-line immunosuppressant remains methotrexate. The use of anti-tumor necrosis factor-α is an interesting alternative in patients whose ocular sarcoidosis is refractory to conventional immunosuppressants.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Mots-clés : Granulomatose systémique, Granulome épithélioïde et gigantocellulaire, Uvéite granulomateuse, Uvéite postérieure, Choroïdite multifocale, Syndrome d'Heerfordt, Syndrome de Mikulicz

Keywords : Systemic granulomatosis, Epithelioid and gigantocellular granuloma, Granulomatous uveitis, Posterior uveitis, Multifocal choroiditis, Heerfordt syndrome, Mikulicz syndrome


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