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Thrombopénies - 22/02/18

[4-0080]  - Doi : 10.1016/S1634-6939(18)87402-6 
S. Deshayes : DES de médecine interne, B. Godeau  : Professeur des Universités, praticien hospitalier
 Centre de référence des cytopénies auto-immunes de l'adulte, Service de médecine interne, Hôpital Henri-Mondor, AP-HP, Université Paris-Est Créteil, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94000 Créteil, France 

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Riassunto

Une thrombopénie est définie par un chiffre de plaquettes inférieur à 100-150 G/L. Elle peut être d'origine centrale par défaut de production, périphérique par consommation (coagulation intravasculaire disséminée [CIVD], microangiopathie), anomalie de la répartition (hypersplénisme) ou dilution, ou être liée à un mécanisme immunologique qui associe une destruction périphérique des plaquettes et une production médullaire inadaptée. Au cours des thrombopénies centrales, la thrombopénie est généralement associée à une anomalie des autres lignées sanguines qui oriente le diagnostic. Au cours des thrombopénies par consommation, l'étude de l'hémostase montre des signes de coagulation intravasculaire et l'analyse du frottis révèle la présence de schizocytes en cas de microangiopathie. En cas d'anomalie de répartition, il existe habituellement une splénomégalie qui peut être en rapport avec une hypertension portale. Le diagnostic de purpura thrombopénique immunologique également appelé « thrombopénie immunologique » est un diagnostic d'élimination : la thrombopénie est isolée, l'examen clinique est normal en dehors d'éventuels signes hémorragiques et l'étude de l'hémostase est normale. Dans les cas difficiles, l'analyse du myélogramme peut être utile. Le traitement est discuté en fonction du mécanisme de la thrombopénie, de sa profondeur, de l'importance d'éventuelles complications hémorragiques et du terrain du patient (âge, comorbidités, prise de traitements perturbant l'hémostase).

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Mots-clés : Thrombopénie, Purpura, Transfusion de plaquettes, Splénectomie, Microangiopathie, Coagulation intravasculaire disséminée


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