Le diagnostic du syndrome des anticorps antiphospholipides nécessite la présence d'un événement clinique à type de thrombose artérielle, veineuse ou de la microcirculation, ou de morbidité obstétricale associé à la présence persistante à 12 semaines d'un des trois anticorps antiphospholipides suivants : anticoagulant circulant dépisté par au moins deux tests d'hémostase, anticorps anticardiolipine ou anti-bêta 2 glycoprotéine 1 dépistés par des tests immunoenzymatiques, imparfaitement standardisés. Chez les sujets porteurs sains de ces anticorps, le risque de thrombose est plus élevé en présence d'une triple positivité de ces anticorps. Les manifestations systémiques sont ubiquitaires ; certaines ne relèvent pas d'un mécanisme thrombotique mais de mécanismes variés tels que l'athérosclérose précoce, la chorée, une myélite transverse, une comitialité ou une thrombopénie périphérique, etc. Les manifestations dermatologiques sont fréquentes notamment le livedo ramifié, fin, non infiltré, présent dans 16 à 25 %, associé au phénotype artériel du syndrome dont l'histologie est le plus souvent non contributive. Les ulcérations cutanées, les gangrènes digitales, les lésions cutanées pseudo-vasculitiques, les nécroses cutanées extensives superficielles sont habituellement reliées aisément à des phénomènes thrombotiques. Quant aux lésions anétodermiques, elles sont toujours associées à des anticorps antiphospholipides au cours du lupus sans thrombose histologique décelable. Les phlébites superficielles ne sont plus considérées comme un marqueur clinique du syndrome des antiphospholipides. Au cours du syndrome catastrophique des antiphospholipides, les manifestations cutanées sont fréquentes (50 %) d'intérêt diagnostique majeur pour la mise en évidence d'une thrombose de la microcirculation. Le traitement des lésions cutanées dépend de la sévérité du tableau clinique : anticoagulation dans les formes sévères ou antiagrégant dans les formes mineures. L'intérêt des nouveaux anticoagulants est en cours d'évaluation. Aucun traitement n'est efficace pour traiter le livedo. Dans le syndrome catastrophique, des cas cliniques ont montré l'intérêt du rituximab et de l'éculizumab associé aux corticostéroïdes, aux anticoagulants, aux immunoglobulines polyvalentes ou aux échanges plasmatiques.