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Maladie de Whipple - 07/06/18

[5-0453]  - Doi : 10.1016/S1634-6939(18)68703-4 
X. Puéchal, MD, PhD
 Centre de référence des maladies auto-immunes systémiques rares, Hôpital Cochin, Université Paris Descartes, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France 

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Riassunto

La maladie de Whipple, infection bactérienne systémique chronique mais curable due à Tropheryma whipplei, affecte habituellement des hommes d'âge moyen. La forme historique associe typiquement un amaigrissement et une diarrhée précédés, dans trois quarts des cas, par une atteinte articulaire stéréotypée. Celle-ci est habituellement inaugurale et évolue en moyenne depuis six ans lors du diagnostic, sous forme d'une oligoarthrite ou d'une polyarthrite chronique séronégative des grosses articulations mais qui a la particularité d'être intermittente, au moins au début. Une polyarthrite chronique destructrice septique peut ensuite survenir en l'absence de diagnostic. Une présentation sous forme d'une spondyloarthrite est aussi possible. Chez la plupart des patients, dans la forme classique, la coloration par l'acide périodique de Schiff (PAS) des biopsies duodéno-jéjunales permet de révéler des inclusions macrophagiques qui correspondent à des structures bactériennes. Néanmoins, l'atteinte gastro-intestinale peut être absente cliniquement et même parfois en histologie, voire par amplification génique. Même en l'absence d'atteinte digestive, le rhumatologue doit savoir évoquer la maladie de Whipple devant un tableau d'oligoarthrite intermittente s'il reste inexpliqué chez un homme d'âge moyen. L'amplification génique par polymerase chain reaction (PCR), qui détecte l'acide nucléique de la bactérie à partir de la salive et des selles, fait maintenant partie des examens de première intention à visée diagnostique. La PCR facilite le diagnostic précoce de la maladie avant l'apparition des complications systémiques sévères qui sont encore parfois fatales.

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Mots-clés : Maladie de Whipple, Tropheryma whipplei, Rhumatisme inflammatoire, Rhumatisme palindromique, Arthrites intermittentes, Arthrites septiques


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