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Budd-Chiari syndrome secondary to hepatic echinococcosis - 29/03/08

Doi : GCB-09-2007-31-8-9-C1-0399-8320-101019-200520025 

Heykal BEDIOUI [1],

Kais NOUIRA [2],

Sofiene AYADI [1],

Amine DAGHFOUS [1],

Malek BAKHTRI [1],

Rachid KSANTINI [1],

Faouzi CHEBBI [1],

Fadhel FTERICHE [1],

Mohamed JOUINI [1],

Montassar KACEM [1],

Mnif EMNA [2],

Zoubeir BEN SAFTA [1]

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Syndrome de Budd-Chiari par compression hydatique

Objectifs

Le syndrome de Budd-Chiari est une complication rare du kyste hydatique du foie. Le but de cette étude était de décrire les particularités cliniques et radiologiques ainsi que la prise en charge thérapeutique de cette entité.

Malades et méthodes

Rétrospectivement, 12 cas de syndrome de Budd-Chiari secondaire à une compression hydatique ont été colligés sur une période allant de janvier 1990 à décembre 2004.

Résultats

Dix femmes et 2 hommes, d'âge moyen de 36 ans, ont été étudiés. Le syndrome de Budd-Chiari était cliniquement subaigu dans 75 % des cas. À l'échographie abdominale, les kystes hydatiques du foie comprimant le carrefour cavo-sus-hépatique occupaient au moins deux segments du dôme hépatique et avaient une taille moyenne de 13 cm. L'échodoppler et l'angioscanner ont permis de poser le diagnostic de kyste hydatique du foie compliqué d'un syndrome de Budd-Chiari. Tous les malades ont été opérés par voie conventionnelle. Vis-à-vis du kyste, le geste a été conservateur dans tous les cas. La mortalité opératoire a été de 8 % et la morbidité de 66 %, principalement par fistule biliaire et suppuration de la cavité résiduelle. Le traitement du kyste a permis une reperméabilisation des veines sus-hépatiques dans 4 cas.

Conclusion

Le syndrome de Budd-Chiari est une complication rare mais grave du kyste hydatique du foie pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Le pronostic peut être amélioré par un diagnostic précoce.

Objectives

Hydatid cyst of liver is a parasitosis which is an endemic state in Tunisia and is a very rare cause of Budd-Chiari syndrome. The purpose of this study was to report the clinical features, radiological investigations and therapeutic management.

Patients and methods

A retrospective analysis of 12 patients who underwent surgery for Budd-Chiari syndrome secondary to hepatic echinococcosis between January 1990 and December 2004 was performed.

Results

The series included ten females and two males with a mean age of 36 years. Budd-Chiari syndrome was subacute in 75% of cases. Ultrasound showed a compression of hepatic veins by cysts with a mean diameter of 13 cm situated in at least two hepatic segments. US Doppler and CT-scan of the liver provided the diagnosis in all cases. Laparotomy was performed in all cases. Operative mortality was 8% and morbidity 66% due to biliary fistula and deep abscess formation. Hepatic vein outflow was successfully re-established in four patients.

Conclusion

Budd-Chiari syndrome is a rare but severe complication of hydatid cyst of the liver. Early diagnosis is necessary to improve prognosis.


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Vol 31 - N° 8-9-C1

P. 721-724 - Agosto-Settembre 2007 Ritorno al numero
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