L’adénocarcinome gastro-intestinal à composante choriocarcinomateuse (AGCC) est une tumeur maligne agressive extrêmement rare produisant des bêta gonadotropines chorioniques humaines. Le développement de cette tumeur semble vraisemblablement issu de la différenciation ou transdifférenciation de cellules adénocarcinomateuses. Des 120 cas rapportés dans la littérature, seuls 102 présentent des informations clinicopathologiques suffisantes pour permettre une analyse. Cette tumeur peut être constituée d’une composante choriocarcinomateuse pure ou associée comme c’est le cas dans la moitié des observations à un authentique adénocarcinome. Sa localisation préférentielle est l’estomac même si l’AGCC peut se retrouver sur l’emsemble du tractus digestif. Le diagnostic d’AGCC ne doit être retenu qu’après avoir éliminé formellement une métastase d’un choriocarcinome en particulier de localisation gonadique. Le pronostic est effroyable en particulier dans les formes gastriques, avec un décès observé durant les 12 mois suivant le diagnostic chez les deux tiers des malades. Le traitement, non consensuel, se discute au cas par cas.

Gastrointestinal adenocarcinoma with a choriocarcinomatous component (GACC) is an extremely rare and highly malignant human chorionic gonadotrophin-producing neoplasm. The development of this tumour from dedifferentiation or trans-differentiation of adenocarcinomatous cells is the most likely mechanism. 102 of the 120 cases reviewed in the literature presented enough clinicopathological information to be analysed. This tumour can be purely choriocarcinomatous or associated with an adenocarcinoma as in half of the observations. It is usually found in the stomach although it may be found throughout the digestive tract. The diagnosis of GACC should only be retained after having clearly eliminated a metastasis from a choriocarcinoma in particular in the gonads. The prognosis is very poor in particular in the gastric forms of this disease, with death observed within 12 months following diagnosis in 2/3 of the patients. There is no treatment consensus, and it is decided on a case-by-case basis.