L’angiomyxome agressif est une entité tumorale rare, touchant classiquement la région pelvi-périnéale chez la femme jeune, et se développant au sein des tissus mous. L’angiomyxome agressif a un potentiel de récidive locale important, mais les métastases sont rares. Seulement 130 cas ont été rapportés jusqu’à ce jour. Nous présentons l’observation d’une malade âgée de 58 ans, qui présentait une masse indolore mais gênante de la région pelvienne, chez laquelle avait été initialement évoqué le diagnostic d’abcès anal. Après l’exérèse de la lésion, le diagnostic histologique fut un angiomyxome agressif, dont la classique composante myxoïde et vasculaire ainsi que la positivité au marquage anti-vimentine et anti-CD34 avaient permis la caractérisation. Cette observation souligne la difficulté du diagnostic de l’angiomyxome agressif sur le plan clinique devant une masse pelvienne chronique et montre que le délai diagnostique parfois long peut avoir des conséquences négatives.

Aggressive angiomyxoma (AA) is a mesenchymal tumour occurring in connective tissue of the perineum or lower pelvis with a marked tendency to local recurrence but which usually does not metastasize. Only 130 cases had been reported to date. We report the case of a 58-year-old woman, presenting with a pelvi-perineal mass, which was considered to be an anal abcess. After surgical excision, an AA was diagnosed, with classical histological features (myxoid and vascular components) and which was positive for vimentine and CD34. This case report shows that clinical diagnosis of AA is difficult and that delayed diagnosis can prevent optimal treatment of these tumors.