Nous rapportons l’observation d’un homme âgé de 29 ans, ayant un syndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) connu, hospitalisé pour douleurs épigastriques, vomissements et amaigrissement de 8 kg en trois semaines à la fois liés à une occlusion digestive haute par invagination intestinale aiguë et à une pancréatite obstructive. Il avait également une cholestase avec dilatation des voies biliaires en imagerie. En raison de la présentation clinique, de l’obstacle sur les voies biliaires et pancréatiques, et du risque élevé d’adénocarcinome pancréatique et duodénal au cours du SPJ, un cancer de la région duodénopancréatique était suspecté et une duodénopancréatectomie céphalique était effectuée. À l’examen anatomopathologie, il existait des aspects de pseudo-invasion partant d’un polype duodénal hamartomateux, infiltrant l’ampoule et comprimant la voie biliaire principale. Vingt mois après l’opération, le malade n’avait pas de récidive symptomatique ou de cholestase. Il s’agit de la première observation mettant en évidence le rôle direct de pseudo-invasions harmatomateuses dans l’apparition d’une obstruction biliaire et d’une pancréatite chronique obstructive.

A 29-year-old man with a previously known Peutz-Jeghers syndrome (PJS) was admitted for epigastric pain, emesis and weight loss due to both intestinal intussusception causing bowel obstruction and obstructive pancreatitis. The patient had cholestasis with an enlarged common bile duct on imaging. Because duodenal and/or pancreatic cancer was suspected due to weight loss, the pancreatic and bile duct obstruction, and the increased risk of small intestine and pancreatic adenocarcinoma in patients with PSJ, a pancreatoduodenectomy was performed. Pathological examination revealed a duodenal polyp with epithelial misplacement invading the ampulla and compressing the main bile duct. Twenty months after surgery, there was no relapse of symptoms or cholestasis. This is the first case showing a direct role of pseudo-invasive duodenal harmatomas in the development of biliary obstruction and chronic obstructive pancreatitis.