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Diagnostic d'une exostose et de ses complications - 10/08/09

[31-484-A-10]  - Doi : 10.1016/S1257-5143(09)50004-0 
J. Malghem a, , F. Lecouvet a, P.-L. Docquier b, C. Galant c, P. Simoni a, B. Maldague a, B. Van de Berg a
a Service d'imagerie médicale, Cliniques universitaires Saint-Luc, Université catholique de Louvain, Bruxelles, Belgique 
b Service d'orthopédie, Cliniques universitaires Saint-Luc, Université catholique de Louvain, Bruxelles, Belgique 
c Service d'anatomie pathologique, Cliniques universitaires Saint-Luc, Université catholique de Louvain, Bruxelles, Belgique 

Auteur correspondant.

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Résumé

L'exostose ou ostéochondrome est la tumeur osseuse bénigne la plus fréquente. Elle correspond à une excroissance osseuse bien différenciée, produite par une coiffe de cartilage germinatif pendant la croissance. Les localisations les plus fréquentes sont les os longs, où la topographie est d'abord métaphysaire puis migre progressivement vers la région diaphysométaphysaire en raison de l'allongement ultérieur de la portion distale de l'os. L'exostose est constituée d'os bien différenciés, en continuité parfaite avec l'os porteur (corticale et contenu spongieux), mais peut comporter des résidus cartilagineux plus ou moins calcifiés. La coiffe, cartilagineuse à l'âge adulte, est d'épaisseur pratiquement toujours inférieure à 10 mm et même le plus souvent à 5 mm (elle peut même disparaître). L'exostose est sporadique (le plus souvent) ou entre dans le cadre d'une affection autosomiale dominante, la maladie des exostoses multiples. La lésion est indolore, mais peut présenter des complications locales : fractures (rarement), conflits avec l'environnement (bursites, déformation de l'os voisin éventuel, compression nerveuse, lésion vasculaire, etc.). Dans la maladie des exostoses multiples, des troubles de croissance sont associés. Une transformation maligne survient dans moins de 1 % des exostoses sporadiques et chez 3 % à 5 % des patients porteurs d'exostoses multiples. La transformation maligne survient au sein de la coiffe cartilagineuse. Entre 1 et 2 cm d'épaisseur, la coiffe est suspecte et, au-delà de 2 cm, la transformation maligne est quasi certaine. La coiffe est particulièrement bien visualisée par IRM, mais peut l'être également par échographie dans la majorité des cas. Le diagnostic différentiel peut se poser avec des excroissances variantes du normal ou avec d'autres ossifications de surface : exostoses subunguéales, ossifications parostéales « bizarres », etc. Mais le diagnostic d'exostose est généralement simple. En pratique, l'imagerie peut et doit pouvoir poser le diagnostic de certitude dans la grande majorité des cas et en reconnaître les complications.

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Mots clés : Exostose, Ostéochondrome, Chondrosarcome, Tumeurs osseuses


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