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Anesthésie et myasthénie - 26/10/09

[36-657-C-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0289(10)43358-7 
S. Lammens a : Chef de clinique-assistant des Hôpitaux, B. Eymard b : Professeur des Universités, praticien hospitalier, B. Plaud c, d,  : Professeur des Universités, praticien hospitalier
a Département d'anesthésie-réanimation chirurgicale, Samu, CRHU de la Côte-de-Nacre, Université de Caen Basse-Normandie, avenue de la Côte-de-Nacre, 14000 Caen, France 
b Centre de référence des affections neuromusculaires Paris-Est, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Université Paris VI, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75013 Paris, France 
c Service d'anesthésie-réanimation chirurgicale, Samu94-Smur, CHU Albert Chenevier-Henri Mondor, Université Paris XII, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94000 Créteil, France 
d Unité Inserm U686 Biologie des fonctions neuromusculaires normales et pathologiques, Centre universitaire des Saints-Pères, 45, rue des Saints-Pères, 75270 Paris cedex 06, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La myasthénie est une maladie auto-immune responsable d'une fatigabilité et d'une faiblesse de la musculature striée squelettique. Elle est plus fréquente chez les femmes. La myasthénie est liée à des autoanticorps dirigés contre les récepteurs post-synaptiques à l'acétylcholine entraînant un blocage de la transmission au niveau de la plaque motrice. D'autres maladies auto-immunes peuvent y être associées. Le traitement repose sur les anticholinestérasiques et les immunosuppresseurs ainsi que le respect des médicaments contre-indiqués pouvant aggraver les symptômes. Les poussées aiguës peuvent nécessiter le recours aux immunoglobulines intraveineuses ou des plasmaphérèses. Le thymus serait à l'origine du déclenchement et de l'entretien de l'auto-immunisation dans la myasthénie. Le recours à l'anesthésie peut ainsi s'effectuer dans le cadre spécifique d'une thymectomie mais également pour une chirurgie en urgence ou bien un acte d'obstétrique. La prise en charge périopératoire, pluridisciplinaire, nécessite une évaluation préopératoire tenant compte notamment de la gravité basée sur des scores cliniques (score musculaire fonctionnel de la myasthénie notamment), modifie les schémas d'utilisation des agents anesthésiques (curares notamment), impose une surveillance postopératoire en unité de surveillance continue, en réanimation ou à proximité immédiate. Dans la plupart des cas l'évolution postopératoire est simple, superposable à une population normale. Néanmoins, le risque de complication postopératoire est documenté et concerne essentiellement la fonction respiratoire. Dans ce contexte deux formes graves doivent être distinguées : la crise myasthénique (poussée aiguë de la maladie) et la crise cholinergique (surdosage en anticholinestérasiques).

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Mots clés : Myasthénie, Anticholinestérasiques, Thymectomie, Curares, Obstétrique


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